Кальциноз кожи – когда кальций «хорошо», а когда «плохо»? 

Отложение солей кальция в мягких тканях происходит в результате изменений системного обмена этого минерала или как местный побочный эффект воспаления, инфекций, травм или опухолевых заболеваний. Доброкачественные формы кальциноза кожи могут не вызывать неприятных ощущений. В более тяжелых случаях, возникающих на фоне склеродермии, дерматомиозита и кальцифилаксии, качество жизни больных существенно ухудшается.

Причины и виды

Выделяют такие причины патологии, имеющие особенности клинических проявлений:

• дистрофические;
• метастатические;
• идиопатические;
• ятрогенные.

Дистрофическая кальцификация

Развивается при нормальном уровне кальция и фосфора в крови. Основой патологии служит повреждение, воспаление, некроз или опухоль кожи. Ткань повреждается при механических, химических, инфекционных или других воздействиях. Вероятно, патология вызвана гибелью клеток с выделением внутриклеточной щелочной фосфатазы, кальция и изменением кислотности тканей, что и приводит к выпадению солей кальция в твердом виде.

Основные причины локального кальциноза кожи

• Ожоги, укусы насекомых, варикозное расширением вен, рабдомиолиз.
• Инфекции, вызывающие некроз кожных тканей с последующим обызвествлением. Некоторые инфекционные гранулемы выделяют витамин Д, приводящий к отложению кальция в тканях. Основные заболевания – онихоцеркоз, цистицеркоз, гистоплазмоз, криптококкоз и генитальный герпес.
• Обызвествление кожных опухолей, таких как пиломатриксома. Она кальцифицируется в 75% случаев. В результате формируются подвижные плотные подкожные узелки. Имеют склонность к затвердеванию эпителиальные кисты и сирингомы, а также базальноклеточная карцинома. В редких случаях кальцифицируются меланоцитарные невусы, злокачественная меланома, атипичные фиброксантомы, гемангиомы, пиогенные гранулемы, себорейный кератоз, нейролеммомы и трихоэпителиомы.

Причины генерализованного поражения кожи

Воспалительные, особенно аутоиммунные процессы

Лучше всего диагностируются такие тяжелые заболевания, как дерматомиозит и склеродермия. При этих болезнях нередко проявляется CREST-синдром: кальциноз, феномен Рейно, поражение пищевода, склеродактилия и телеангиэктазии. Признаки кальциноза кожных покровов описаны при волчанке. При дерматомиозите кальциноз кожи у детей встречается в 3 раза чаще, чем у взрослых. При склеродермии обызвествление тканей наступает на поздних стадиях болезни. Лечение глюкокортикоидами замедляет этот процесс.

Панникулит

Это подкожный жировой некроз, возникающий у доношенных и переношенных новорожденных в течение первых дней или недель жизни. Клетчатка поражается преимущественно на бедрах и ягодицах, а затем обызвествляется. Причина патологии неизвестна, но предполагается роль родовой травмы, преэклампсии или диабета у матери, переохлаждения или гипоксии сразу после рождения. Причина панникулита у взрослых – рак или воспаление поджелудочной железы, что приводит к повреждению жирных кислот подкожной клетчатки и некрозу тканей.

Врожденные заболевания

При синдроме Элерса-Данло нарушен метаболизм коллагена, и любые кожные повреждения приводят к формированию подкожных узелков. Синдром Вернера сопровождается преждевременным старением. Происходит кальцификация кожи, связок, суставов, кровеносных сосудов. При эластической псевдоксантоме происходит разрыв эластических волокон кожи, которые затем обызвествляются. Синдром Ротмунда-Томпсона сопровождается образованием мелких желтых кальцифицированных папул на конечностях.

Метастатическая кальцификация

Возникает при нарушении метаболизма кальция или фосфора и связана с повышением концентрации этих веществ в крови. Внешне поражение проявляется обызвествлением тканей вокруг суставов. Оно нередко сопровождается другими симптомами повышения уровня кальция в крови – болью в животе, почечной недостаточностью, нарушениями сердечного ритма, депрессией. Причины:

• Гиперпаратиреоз. При первичном гиперпаратиреозе паращитовидные железы вырабатывают слишком много паратгормона. Вторичный гиперпаратиреоз возникает в ответ на гипокальциемию, основная причина которой – почечная недостаточность.
• Паранеопластическая гиперкальциемия возникает при метастазах в костях.
• Разрушение костной ткани в результате опухоли или болезни Педжета.
• Молочно-щелочной синдром – редкое состояние, возникает при чрезмерном употреблении гидрокарбонатно-натриевых и кальций-содержащих соединений. Результатом является метаболический алкалоз с гиперкальциемией, гиперфосфатемия, нефрокальциноз и почечная недостаточность.
• Гипервитаминоз Д – редкое состояние, при котором увеличивается всасывание кальция в пищеварительном тракте и реабсорбция его в почках, что вызывает гиперкальциемию.
• Саркоидоз, при котором саркоидные гранулемы производят избыток витамина Д.
• Самая частая причина метастатической кальцификации кожи – хроническая почечная недостаточность. Из-за нарушения функции почек в крови накапливается фосфор, прямым следствием этого является гипокальциемия и дефицит витамина Д. В качестве компенсаторной реакции начинается чрезмерная выработка паратгормона, в организме задерживаются кальций и фосфор.
• Кальцифилаксия – плохо изученное состояние, сопровождающееся кальцинозом сосудов и некрозом поверхностных тканей с выраженной болезненностью. Кроме кожи, поражаются сердце и желудочно-кишечный тракт. Кальцифилаксия наблюдается у 1-4% больных с терминальной почечной недостаточностью, а также при множественной миеломе, полинейропатии, эндокринных заболеваниях, циррозе печени и ревматоидном артрите. Узелки или бляшки при этом быстро распространяются на большую площадь кожи, а затем изъязвляются. Чаще всего поражаются бедра, живот и ягодицы. Кожные язвы приводят к сильным болям. Если такие симптомы возникают у больного с почечной недостаточностью, то при локализации на туловище они ассоциируются с более высокой смертностью, чем при расположении на конечностях.

Идиопатический кальциноз кожи

Возникает при отсутствии повреждений ткани или системных метаболических дефектов.

Идиопатический кальциноз мошонки, пениса или вульвы

Наиболее частый пример – кальциноз мошонки, возникающий у мужчин в возрасте 20-40 лет. Поражение выглядит как множественные бледно-желтые плотные подкожные узлы. Кальциноз кожи полового члена может также быть результатом кальцификации эпидермальной кисты.

Милиарный кальциноз кожи

Нередко связан с синдромом Дауна или сирингомой. Множественные очаги поражения возникают на туловище, конечностях и лице. Происхождение патологии остается неизвестным, но обнаруживается скопление кальция в потовых железах.

Субэпидермальные кальцинированные узелки

Обычно развиваются в раннем детстве. Как правило, они одиночные, но встречаются и многочисленные поражения. Очаги чаще всего встречаются на лице. Патогенез неизвестен.

Опухолевый кальциноз

Связан с нарушением почечного метаболизма фосфора, в результате возникает гиперфосфатемия. Около крупных суставов появляются большие обызвествленные узлы, склонные к росту и рецидивированию после удаления. Чаще всего обызвествление затрагивает бедра, локти, лопатки, стопы, колени и руки. Опухолевый кальциноз часто бывает семейным, поэтому предполагается его аутосомно-рецессивное наследование.

Трансплантат-ассоциированной кальциноз кожи

Так же как кальцифилаксия, может возникать после пересадки почки. Описаны случаи заболевания после трансплантации печени, сердца и легких. Возможно, причина связана с поступлением в организм больных вместе с большим количеством переливаемой крови цитрата кальция.

Ятрогенный кальциноз

Возникает вследствие медицинских процедур:

• внутривенное введение большого количества кальция или фосфора;
• химиотерапия, вызывающая разрушение опухолевых клеток;
• длительное использование кальций-содержащих электродных паст при повторных ЭЭГ, ЭМГ или исследовании коротколатентных слуховых вызванных потенциалов.

Симптомы и осложнения

Признаки и симптомы патологии варьируются в зависимости от причины заболевания.

В большинстве случаев очаги обызвествления появляются постепенно и не вызывают неприятных ощущений. Внешне они представляют собой плотные бледно-желтые папулы, бляшки или узелки. Они могут быть одиночными и множественными.

Очаги могут становиться мягче и изъязвляться. При этом из них выделяется кремообразное белое содержимое, напоминающее мел.

Узелки на кончиках пальцев могут быть болезненными. При расположении их вокруг суставов из-за уплотнения кожи может возникнуть ограничение подвижности. В тяжелых случаях возможен некроз окружающих тканей. Кальциноз кожи лица вызывает значительные косметические дефекты.

Диагностика и дифференциальный диагноз

Проводится общеклиническое обследование. Чтобы определить нарушения системного обмена кальция, применяются такие исследования крови:

• содержание кальция и фосфора;
• уровень щелочной фосфатазы;
• концентрация витамина Д;
• активность паратиреоидного гормона.

Дополнительные анализы:

• определение концентрации мочевины и креатинина в крови для оценки функции почек;
• обнаружение LE-клеток, характерных для волчанки;
• бикарбонат плазмы или определение артериального рН при подозрении на молочно-щелочной синдром;
• креатинкиназа и альдолаза в случае дерматомиозита или рабдомиолиза;
• сывороточная амилаза или липаза при подозрении на панкреатит;
• исследование антинуклеарных антител для диагностики волчанки;
• антитела к топоизомеразе при склеродермии;
• суточное выделение кальция и неорганического фосфора.

Инструментальные исследования:

• рентген мягких тканей, суставов;
• сцинтиграфия костей с технецием более чувствительна для выявления кальциноза;
• компьютерная томография, прежде всего при опухолевом кальцинозе.

Также проводится биопсия с гистологическим исследованием или тонкоигольное аспирационное цитологическое исследование. При микроскопическом исследовании отложения кальция определяются в дерме, подкожной клетчатке, реже в стенках кровеносных сосудов.

Дифференциальный диагноз проводится с такими заболеваниями:

• кожная мицетома;
• бородавки;
• кондиломы;
• милии;
• контагиозный моллюск;
• остеома кожи;
• ксантомы.

Лечение

Прежде всего назначается терапия основного заболевания.

Принципы медикаментозного лечения кальциноза кожи состоят в следующем:

• применение мазей с глюкокортикоидами;
• при гиперфосфатемии показаны антациды с содержанием алюминия и магния;
• могут назначаться этидронат и другие бисфосфонаты;
• сенсипар, снижающий активность паратгормона;
• длительное применение блокатора кальциевых каналов дилтиазема;
• внутривенное введение тиосульфата натрия;
• есть случаи успешного применения препарата Миноциклин.

Перспективным представляется использование аутологичной трансплантации гемопоэтических стволовых клеток, но этот метод находится только в стадии эксперимента.

Показаниями для хирургического удаления образований являются боль, рецидивирующие инфекции, изъязвление и функциональные нарушения. Операционная травма может стимулировать кальцификацию.

Интересно, что некоторым больным избавиться от болей помогла электрическая ударно-волновая литотрипсия.

Пациенту назначаются консультации нефролога, ревматолога и гематолога.

Лечение в домашних условиях

При повышении уровня кальция или фосфора нужно избегать в питании продуктов, богатых этими веществами: сыра, орехов, бобовых, капусты, яблок, лосося и сардин.

Лечение народными средствами включает употребление отваров и настоев таких лекарственных растений:

• семена укропа, кориандра, аниса;
• трава тысячелистника, мяты, крапивы, душицы, донника, подорожника, кипрея, хвоща, зверобоя, горца птичьего;
• корни одуванчика, валерианы, аира, девясила, лопуха;
• цветки бузины, календулы, ромашки, вереска, кукурузные рыльца;
• почки березы;
• листья березы, толокнянки, брусники;
• плоды можжевельника, шиповника, японской софоры.

Все эти растения улучшают обмен фосфора и кальция, препятствуя образованию отложений в мягких тканях.

Видео: Кальциноз кожи