Чем опасна эритродермия: разновидности и особенности лечения 

Эритродермия – воспалительное заболевание кожи, которое сопровождается отеком и гиперемией, высыпаниями (папулы, пустулы, буллы). По мере развития патологии элементы сыпи эрозируются, на поверхности кожного покрова образуются корочки и шелушения. Места с такими патологическими элементами могут сливаться и расти, захватывая все новые участки кожи. В некоторых случаях болезнь поражает волосы и ногтевые пластины. Высыпания зудят, что вынуждает человека их расчесывать. Это чревато присоединением вторичной инфекции. Эритродермия опасна для жизни пациента – число летальных исходов колеблется в диапазоне от 18 до 64% (по данным разных исследований). Для лечения патологии применяют антибиотики, глюкокортикоиды, антигистаминные препараты, иммуномодуляторы и другие средства.

Причины

Определить причину патологии в 30% случаев не удается, и тогда ее считают идиопатической. В других случаях это состояние может развиваться при таких заболеваниях:

• лекарственная аллергия;
• лимфома и лейкоз;
• атопический дерматит и экзема;
• псориаз;
• контактный и себорейный дерматиты.

Более редкая причина – болезнь Девержи, несколько напоминающая псориаз и сопровождающаяся образованием роговых пробок в центре волосяных фолликулов.

Проявление заболевания

Эритродермия поражает более 90% площади кожного покрова и сопровождается покраснением, шелушением и зудом. Такие симптомы нередко скрывают проявления основной патологии и затрудняют ее диагностику. Способствуют развитию патологического состояния такие факторы:

• необоснованное назначение лекарств;
• применение витаминов в остром периоде различных болезней;
• побочные эффекты антибиотиков, некоторых кардиологических средств и других препаратов (всего в список опасных средств входит более 135 лекарств).

Чаще всего эритродермия связана с побочным действием таких лекарств:

• сульфаниламиды;
• пенициллины;
• барбитураты;
• изониазид;
• препараты, снижающие давление;
• блокаторы кальциевых каналов;
• разнообразные кремы, мази и другие местные средства.

В результате воспаления кожи происходит расширение ее сосудов, усиливается местное кровообращение. В следствие чего нарушается регуляция температуры тела, происходит потеря тепла, при этом возможно развитие сердечной недостаточности. Для компенсирования этих процессов в организме усиливается обмен веществ, увеличивается потеря жидкости чрескожно, кожные чешуйки интенсивно отслаиваются. При этом возникают изменения, напоминающие системные проявления ожогов:

• потеря белка;
• снижение содержания альбуминов в крови и вызванные этим отеки;
• уменьшение мышечной массы.

Заболевание примерно в 3 раза чаще поражает мужчин по сравнению с женщинами. Как правило, оно возникает у лиц старше 40 лет. Эритродермия у детей и у людей молодого возраста чаще наблюдается на фоне атопического, себорейного дерматита, стафилококковой инфекции кожи или ихтиоза.

Клинические проявления

Поражение вызывает тяжелую интоксикацию организма. Симптомы эритродермии:

• покраснение практически всей поверхности эпидермиса;
• болезненность, зуд, жжение пораженных областей;
• отечность и напряженность кожного покрова;
• шелушение кожи;
• утолщение ногтей;
• слабость, лихорадка, озноб;
• присоединение вторичной инфекции и развитие гнойничковых заболеваний.

Опасные для жизни проявления связаны с потерей жидкости и белка с кожной поверхности, а также с распространением инфекции вследствие нарушения защитных ее свойств. Наиболее опасные осложнения – сепсис, пневмония, сердечная недостаточность, респираторный дистресс-синдром.

Заболевание имеет разные внешние проявления.

Ихтиозиформная эритродермия Брока

Может протекать с образованием на покрасневшей поверхности крупных пузырей. Они вскрываются, оставляя после себя эрозированную поверхность, лишенную эпидермиса. Кожа на голове покрыта чешуйками, как при себорее, ногти утолщены.

Буллезная форма патологии – врожденное состояние, которое наблюдается уже у младенцев. По мере роста ребенка кожа в области крупных складок начинает ороговевать с образованием серых роговых пластинок, внешне напоминающих вельвет. После отделения таких образований остаются эрозии с хорошо заметными сосочковыми разрастаниями подлежащих тканей. Течение болезни обычно улучшается после 3-4 лет.

Ихтиозиформная эритродермия

Эритродермия при псориазе

Обычно развивается на фоне длительного течения последнего. Это тяжелая форма болезни, сопровождающаяся выраженной общей симптоматикой и требующий лечения в стационаре. При поражении всего кожного покрова возникает генерализованная эритродермия – покраснение кожи с ее отеком и шелушением. Также при псориазе могут развиваться и другие формы патологии – гиперергическая и нагнаивающаяся. При этом площадь поражения меньше, но есть тенденция к распространению процесса и присоединению вторичной инфекции.

Псориатическая эритродермия рецидивирует при каждом обострении псориаза. Внешне патология сопровождается образованием крупных ярко-красных пятен, быстро сливающихся между собой. На их поверхности появляются все новые псориатические бляшки, усиливается шелушение. Кожа становится сухой, болезненной, отекает и утолщается. Могут вовлекаться волосы, слизистая оболочка полости рта, а также ногти. Кожный покров перестает выполнять защитную функцию, поэтому быстро присоединяются гнойные инфекции. Тяжелое состояние больного требует лечения в стационаре. Возможны опасные для жизни осложнения.

Псориатическая эритродермия

Десквамативная эритродермия Лейнера – Муссу

Поражает новорожденных детей. Кожные покровы ребенка быстро покрываются красными пятнами с интенсивным чешуйчатым шелушением, в связи с чем организм ребенка теряет большое количество белка и жидкости. В складках появляются трещины и мокнутие. Десквамативная форма быстро приводит к ухудшению состояния новорожденного. Он отказывается от еды, у него повышается температура, возникает понос, снижается вес. Присоединяются бактериальные инфекции кожи. Причины такого состояния изучены мало.

Эксфолиативная эритродермия

Генерализованный процесс, захватывающий весь кожный покров. Он проявляется воспалением и отслойкой крупных участков эпидермиса с образованием обширных эрозивных поверхностей и формированием признаков общей интоксикации. Это самая тяжелая форма патологического состояния.

Эксфоллиативный дерматит

Эритродермия при себорейном дерматите

В отдельную группу выделяют поражение кожи при некоторых злокачественных заболеваниях, таких как Т-клеточная лимфома или синдром Сезари.

Диагностика

Диагноз ставится на основании тщательного обследования кожи пациента, выяснения основного заболевания, данных о приеме лекарств. Дополнительно назначается анализ крови, в котором могут быть обнаружены клетки, специфичные для лимфомы.

В диагностике может помочь множественная биопсия, взятая с разных пораженных участков.

Лечение

Общие меры включают госпитализацию, контроль температуры тела, восстановление баланса солей и жидкости, высококалорийное питание с достаточным содержанием белка. При появлении признаков инфекции назначаются антибиотики.

Лечение эритродермии включает повязки со смягчающими мазями, а также используются местные глюкокортикоиды малой и средней активности.

Остальные лечебные мероприятия зависят от этиологии эритродермии. Если ее причиной стал лекарственный препарат, то после его отмены симптомы проходят через 2-6 недель. В тяжелых случаях при этом назначаются глюкокортикоиды или препараты иммуноглобулинов. При большинстве вариантов эритродермии показано использование Циклоспорина и Метотрексата. Все эти препараты имеют достаточно серьезные побочные эффекты, и назначать их может только врач.

Вопрос о системном применении глюкокортикоидов при эритродермии до сих пор обсуждается. Нередко клинические рекомендации включают короткий курс достаточно больших доз преднизолона с быстрым снижением их до поддерживающих. Это позволяет избежать угнетения иммунитета и задержки жидкости, которые вызывают эти лекарства.

При болезни Девержи, которая плохо поддается лечению, наилучшие результаты отмечены при назначении Роаккутана и ретинола.

При Т-клеточной лимфоме (грибовидном микозе) лечение эритродермии включает системные глюкокортикоиды, псорален, ПУВА-терапию, облучение и химиотерапию.

Дополнительный положительный эффект оказывают методы экстракорпоральной детоксикации, такие как плазмаферез или гемосорбция.

Прогноз и профилактика

Последствия перенесенной эритродермии во многом зависят от ее причины. Болезнь характеризуется быстрым нарастанием симптомов при лекарственной аллергии, лимфоме, лейкозе, контактном дерматите или стафилококковом поражении. При псориазе или атопическом дерматите она развивается постепенно.

У детей признаками неблагоприятного прогноза эритродермии являются лихорадка, возраст до 3 лет, рвота, снижение уровня глюкозы в крови, нарушение работы почек, снижение числа тромбоцитов, нарастание лейкоцитоза, снижение артериального давления. При этом увеличивается вероятность токсического шока. Смертность при тяжелой эксфолиативной эритродермии достигает 43%.

Женщина, перенесшая эпизод эритродермии до беременности, должна проконсультироваться у генетика, чтобы выяснить вероятность наследственного поражения кожи у ребенка. Если заболевание развилось во время беременности, плод стараются сохранить, проводя интенсивную терапию у матери. При правильном лечении угрозы для его жизни обычно нет.

Для профилактики необходимо своевременное лечение других кожных заболеваний – атопического дерматита, псориаза, экземы. Рекомендуется не использовать лекарственные средства и пищевые добавки без  назначения врача, а при появлении первых симптомов патологии обращаться за медицинской помощью.

Смотрите о заболевании в видео: