Анетодермия – почему разрушается эластин в коже и можно ли предотвратить этот процесс? 

Одним из редких поражений кожи не воспалительного характера, то есть дерматозов, является анетодермия. Синонимом этого термина служит название «пятнистая атрофия кожи». Болезнь связана с разрушением волокон эластина, лежащих в глубине дермы, и развитием атрофированных кожных участков. На поздней стадии течение патологии необратимое, и она очень плохо поддается лечению.

Заболевание получило название от греческого слова anetos, которое означает «рыхлый, пустой». Вскоре были описаны и другие разновидности патологии, которые проявлялись в виде атрофии или многочисленных доброкачественных опухолей.

Причины

Патология может быть первичной и вторичной. Первичная анетодермия – это заболевание неизвестного происхождения. Предполагаемые причины ее развития:

• генетическая предрасположенность, что доказано семейными случаями болезни;
• наличие у больного хронических инфекционных заболеваний, например, туберкулеза;
• патология эндокринных желез, отвечающих за обмен веществ, в том числе и эластина, во всем организме;
• иммунологические изменения, при которых не исключена патологическая реакция иммунных клеток на собственные ткани организма.

Анетодермия у детей обычно относится к первичной форме.

Семейные случаи заболевания, помимо папулезных высыпаний на теле, в большинстве случаев сопровождаются высоким и узким небом, слабостью связочного аппарата суставов, поясничным гиперлордозом (избыточным прогибом) и аномалиями развития голеней.

Вторичная анетодермия является исходом предшествующих воспалительных процессов, поражающих кожу:

• угревая сыпь;
• герпетические высыпания;
• последствия ветряной оспы;
• заражение контагиозным моллюском;
• кожные симптомы красной волчанки;
• саркоидоз, туберкулез кожи;
• проявления сифилиса или проказы (лепры);
• кожные поражения при ВИЧ-инфекции, болезни Лайма и антифосфолипидном синдроме;
• опухоли – шваннома, пиломатриксома, плазмоцитома, кожная В-клеточная лимфома, ювенильная ксантогранулема;
• гемангиома у младенцев;
• болезнь Грейвса, Шегрена, Аддисона;
• побочный эффект пеницилламина.

Анетодермия может сочетаться с другими разновидностями кожной атрофии, что еще больше затрудняет ее диагностику.

Также этот признак входит в состав симптомов, образующих врожденный синдром Блегвада-Хакстгаузена. Наряду с пятнами атрофии на коже у больных детей отмечается повышенная хрупкость костей, врожденная катаракта, голубая окраска склер.

Механизм развития

Полностью патогенез заболевания не изучен. Ученые объясняют потерю эластических волокон кожи такими механизмами:

• генетически запрограммированный дефект строения или образования эластина, например, вызванный наследственным дефицитом белка фибулина-4, связывающего его молекулы в волокнистые структуры;
• неконтролируемый избыточный синтез внеклеточных ферментов (матриксных металлопротеиназ), разрушающих эластин;
• нехватка ингибиторов, подавляющих активность эластаз (ингибиторов сериновых протеаз и тканевых ингибиторов металлопротеиназ);
• деградация эластина вследствие местного нарушения кровообращения, вызванного образованием микротромбов в кожных сосудах;
• наличие общих участков в молекулах фосфолипидов и эластина, что может объяснить аутоиммунное поражение эластиновых волокон при антифосфолипидном синдроме.

Типы заболевания

В зависимости от внешних проявлений анетодермии различают такие ее виды:

• эритематозная (Ядассона);
• уртикарная (Пеллиццари);
• опухолевидная (Швенингера-Буцци).

Разные виды поражения могут присутствовать одновременно у одного больного. Тактика лечения и исходы болезни при этом не меняются.

• Эритематозная анетодермия

Поражается кожный покров туловища, лица и конечностей. На поверхности эпидермиса возникают пятна размером от 5 до 20 мм. Вначале они имеют бледно-розовую окраску, затем постепенно светлеют и приобретают голубоватый или белесый оттенок. Поверхность пятен сморщенная, тонкая, при надавливании на них образуется западающая ямка.

Очаги могут быть одиночными или множественными. На ранней стадии развития они могут быть незаметными и определяться только при надавливании на кожную поверхность. Элементы поражения безболезненны и не сопровождаются зудом или покраснением.

При этой форме описан феномен Поспелова: кожа в середине очага становится похожей на сморщенную папиросную бумагу. При надавливании на нее под пальцем ощущается проваливание, пустота. Это называется симптомом дверного звонка или пуговичной петли.

• Анетодермия Швеннингера-Буцци

Очаги поражения располагаются на спине или руках. Признаков воспаления нет. В отличие от других видов заболевания, элементы выступают над поверхностью кожи в виде небольших опухолей. На них нередко видна сеточка из расширенных кровеносных сосудов – телеангиэктазии.

• Уртикарная анетодермия

Это самая редкая форма болезни. Вначале возникают элементы, напоминающие сыпь при крапивнице, – волдыри или узелки. В дальнейшем на месте сыпи происходит атрофия кожных участков. Отмечаются положительный феномен Поспелова, симптом дверного звонка.

Диагностика

Распознать патологию можно по характерным внешним проявлениям. Окончательная диагностика анетодермии проводится после биопсии пораженных участков.

• На ранней стадии заболевания в очагах поражения имеются микроскопические признаки воспаления. Вокруг сосудов отмечаются крупные скопления иммунных клеток – лимфоцитов, нейтрофилов, эозинофилов.
• При прогрессировании поражения наблюдается выраженное истончение поверхностного слоя кожи, уменьшение количества иммунных клеток вокруг сосудов, разрушение волокон коллагена и полное отсутствие эластина.
• Биопсионный материал окрашивают специальным составом, реагирующим с волокнами эластина. При анетодермии характерным признаком является исчезновение такой реакции.

Дифференциальная диагностика проводится с такими заболеваниями:

• атрофический рубец;
• «болезнь белых пятен»;
• красный плоский лишай (его атрофический вариант);
• дистрофический буллезный эпидермолиз;
• очаговая склеродермия;
• нейрофиброматоз Реклингхаузена;
• атрофодермия Пазини-Пьерини.

При подозрении на анетодермию или другие атрофические процессы кожи, напоминающие ее, всем больным назначаются такие лабораторные исследования:

• обнаружение аутоантител к тканям щитовидной железы;
• обнаружение антифосфолипидных антител (волчаночный антикоагулянт, все изотипы антикардиолипиновых антител, антитела I типа к бета-2-гликопротеину);

Дополнительно могут быть назначены такие анализы:

• антинуклеарные антитела, показатели системы комплемента;
• другие антитела (к митохондриям, к гладким мышцам и т. д.);
• диагностика болезни Лайма, ВИЧ-инфекции или сифилиса и другие.

Лечение

Заболевание плохо поддается терапии, так как эластические волокна в кожных тканях практически не восстанавливаются. При вторичной форме лечение анетодермии начинают с устранения заболевания, вызвавшего атрофию кожи. Это помогает предотвратить появление новых очагов поражения.

Как лечить патологию? Используются такие методы:

• витаминотерапия – прием токоферола, ретинола, препаратов группы В (мильгамма и другие);
• ангиопротекторные средства – пентоксифиллин в таблетках, троксерутин для наружного и внутреннего применения;
• противомалярийные лекарства, подавляющие патологический иммунный ответ (хлорохин);
• компрессы с раствором лидазы;
• на ранней стадии с признаками воспаления дерматологи рекомендуют применение бензилпенициллина;
• для наружного применения показаны мази «Солкосерил», «Медерма», линимент с аминокапроновой кислотой;
• фонофорез с растворами токоферола или димексида;
• электрофорез с раствором лидазы;
• аппликации парафина.

При небольших единичных очагах, которые расположены на лице и вызывают значительный косметический дефект, возможно их удаление с помощью иссечения тканей, лазерной терапии или радионожа.

Имеются данные об улучшении течения болезни после сеансов терапии с использованием углекислого лазера.

Наиболее часто применяемые средства

Мазь «Солкосерил»

Относится к препаратам, улучшающим питание и восстановление поверхностных кожных тканей. Он улучшает снабжение клеток кислородом, активирует процессы регенерации, усиливает синтез коллагена. Средство выпускается в виде мази и геля, при анетодермии предпочтительнее использовать мазь.

Ее наносят на очищенную поверхность тонким слоем 1-2 раза в день в течение 3-4 недель. Для усиления эффекта мазь можно сочетать с инъекциями солкосерила.

Побочные эффекты наблюдаются редко, иногда может возникать жжение, покраснение или кожный зуд. В этом случае использование препарата прекращают. Его не стоит применять беременным и кормящим женщинам. Противопоказаний для использования у детей нет.

Таблетки «Пентоксифиллин»

Этот препарат расширяет кровеносные сосуды, улучшает микроциркуляцию, защищает и укрепляет стенки сосудов, причем непосредственно в пораженных областях. Он хорошо всасывается из пищеварительных органов, поэтому при анетодермии нет необходимости вводить его инъекционно.

У некоторых больных отмечается плохая переносимость Пентоксифиллина, которая проявляется такими симптомами:

• головная боль, бессонница, судороги;
• покраснение кожи на лице, шее, груди;
• сухость во рту, отсутствие аппетита, боли в правом подреберье, запоры;
• нарушение зрения, появление «слепой зоны» в поле зрения;
• боли в груди, нарушения ритма, снижение АД;
• угнетение иммунитета, склонность к кровотечениям;
• различные виды аллергии.

Поэтому препарат противопоказан при таких сопутствующих состояниях:

• острый инфаркт или инсульт;
• беременность, грудное вскармливание;
• порфирия.

Детям до 18 лет этот препарат лучше не назначать, поскольку его безопасность в этом возрасте не изучена.

Капсулы и гели с троксерутином

Действуют на капилляры и мельчайшие венозные сосуды, уменьшают проницаемость их стенок, препятствуют отеку. Используются курсом в течение месяца. Эти средства безопасны, лишь у некоторых людей они могут вызвать аллергическую реакцию.

Аналоги сосудоактивных препаратов, которые можно применять при анетодермии:

Прогноз и наблюдение

Анетодермия Ядассона, Пеллизари или Швеннингера характеризуется постепенно прогрессирующим течением. Большинство пациентов не обращают на эти дефекты внимания, и консультируются у дерматолога уже на поздних стадиях атрофии. В эту фазу болезни изменить состояние кожи практически невозможно. Однако она не озлокачествляется, не заразна, не сопровождается неприятными ощущениями и никак не влияет на качество жизни пациента, кроме случаев, когда атрофические очаги возникают на лице.

При первичной анетодермии пациенты нуждаются в регулярном осмотре дерматолога для обнаружения ранее не проявлявшихся кожных заболеваний. При этом проводится полное медицинское обследование и лабораторные анализы.