Что такое узловатая эритема: почему появляются уплотнения под кожей и как их лечить 

Узловатая эритема – заболевание, при котором воспалительный процесс охватывает кожные и подкожные кровеносные сосуды. Развитию болезни подвержены люди любой возрастной категории, но все же чаще ее диагностируют у пациентов старше 25 лет. Воспалительный процесс ограниченный, локализуется преимущественно на нижних конечностях. Для узловатой эритемы характерно образование плотных узлов различного диаметра. При прикосновении к ним возникает боль. Лечение заболевания сложное и комплексное. Основная задача – устранить очаги инфекции и стабилизировать состояние человека. Для этого проводят антибиотикотерапию, противовоспалительную терапию, применяют методы физиотерапии, ВЛОК, экстракорпоральную гемокоррекцию.

Причины появления узловатой эритемы

Степень распространенности

Узловатая эритема встречается у 5-45% населения, особенно часто в молодом возрасте. В результате эпидемиологических исследований установлено, что в разных регионах процент заболеваемости значительно отличается и во многом зависит от преобладания той или иной патологии, характерной для определенной местности. Однако полных статистических данных о распространенности узловатой эритемы недостаточно. Известно только, что в Великобритании в 1 год на 1000 населения регистрируется 2-4 случая.

Название болезни было предложено еще в конце XVIII в., а ее клиническая симптоматика детально описана во второй половине XIX в. В последующие годы описаны также некоторые особенности клинических проявлений узловатой эритемы при многих инфекционных процессах с хроническим течением, предложены различные схемы лечения, но до сих пор конкретный этиологический фактор не установлен, и частота хронических форм остается довольно высокой.

Различий в частоте случаев заболевания между городским и сельским населением, а также между полами подросткового возраста не отмечается. Однако после полового созревания девушки и женщины поражаются в 3-6 раз чаще, чем юноши и мужчины.

Принято считать, что патология развивается, преимущественно, на фоне других заболеваний, из которых наиболее частым является саркоидоз. Хотя риску развития узловатой эритемы подвержены лица любого возраста, но чаще поражаются молодые люди 20-30 лет. Это связывают с тем, что максимальная заболеваемость саркоидозом приходится именно на этот возрастной период. Нередко после рентгенологического обследования органов грудной клетки у пациентов, обратившихся с клинической картиной узловатой эритемы,  обнаруживался саркоидоз.

Более высокая частота заболеваний узловатой эритемой отмечается в зимний и весенний периоды. Это может быть связано с сезонным ростом числа простудных заболеваний, вызванных бета-гемолитическим стрептококком группы А. Описаны также и отдельные случаи семейного поражения узловатой эритемой, особенно детей, что объясняется наличием среди членов семьи постоянного источника инфекционного возбудителя (бета-гемолитического стрептококка группы А).

Этиология

Связь со стрептококком и сенсибилизация организма к его антигену (стрептолизину) подтверждаются повышенным содержанием антител в крови больных, представляющих собой антистрептолизин-О (ASLO).

Существует очень много заболеваний, на фоне которых возникает узловатая эритема. Кроме саркоидоза, к ним относятся туберкулез, особенно в детском возрасте, хорея, острые и хронические инфекции (ангина, плевропневмония, хронический тонзиллит, хламидиоз, иерсиниоз, корь), сифилис, различные аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, ревматоидный артрит, дерматомиозит и др.).

Однако развитие узловатой эритемы на фоне этих патологических состояний еще не свидетельствует о том, что они являются ее причиной, что полностью соответствует латинской поговорке:

“Posthocnonestpropterhoc” — после «этого» не значит по причине «этого».

Многие из перечисленных заболеваний провоцируются стафилококками, стрептококками, вирусами, в том числе и некоторыми видами герпетического вируса, а также длительным приемом (например, при аутоиммунном заболевании) глюкокортикоидных препаратов, способствующих активизации инфекции. Этот факт послужил поводом для предположения о том, что инфекционные возбудители, особенно стрептококки и стафилококки, являются причиной узловатой эритемы.

Смотрите о заболевании в видео:

В то же время, развитие узловатой эритемы нередко отмечается при заболеваниях или состояниях, не связанных с бактериальной флорой — гепатиты “B” и “C”, хронический активный гепатит, ВИЧ-инфекция, неспецифический язвенный колит, заболевания кишечника воспалительного характера (колиты), болезнь Крона, артериальная гипертензия, язвенная болезнь, хроническая сердечнососудистая недостаточность, беременность, антифосфолипидный синдром, заболевания крови, вдыхание дыма пожарными, ожоги медузы и другие.

Кроме того, узловатая эритема может развиваться и сразу вслед за приемом ряда лекарственных средств. В одной из научных работ приводится около 80 подобных препаратов различных групп и классов — оральные контрацептивы, бромиды, кодеин, антидепрессанты, антибиотики, сульфаниламиды, неспецифические противовоспалительные, антигрибковые, антиаритмические, цитостатические препараты и др.

В зависимости от этиологического фактора узловатую эритему определяют как:

1. Первичную, или идиопатическую, если основное патологическое состояние или причинный фактор не выявлен. Число таких случаев составляет от 37 до 60%.
2. Вторичную — при установлении основного заболевания или фактора, которые могут считаться причиной.

К предрасполагающим факторам относят переохлаждение, сезонность, наличие хронических заболеваний, злокачественных или доброкачественных новообразований, венозной или/и лимфатической недостаточности сосудов нижних конечностей, лекарственные препараты, обменные нарушения и многие другие.

Патогенез и патоморфологическая картина

Иммунная реакция организма

В отношении механизмов развития узловатой эритемы большинством авторов основное значение отводится гипотезе об иммунной реакции организма немедленного или замедленного типа в ответ на воздействие бактериальных, вирусных или других провоцирующих антигенов. Достаточно частое развитие заболевания после приема некоторых лекарственных препаратов и идентичность кожных элементов при узловатой эритеме высыпаниям при аллергических заболеваниях подтверждает предположение об аллергической природе этой патологии.

Кожные покровы являются зоной, которая быстро реагирует на воздействие провоцирующего агента. Под его влиянием вырабатываются иммунные комплексы, которые, циркулируя в крови, оседают и накапливаются на стенках и вокруг стенок мелких сосудов (венул), находящихся в соединительнотканных перегородках подкожной клетчатки.

Эти иммунные комплексы активируют B-лимфоциты, выделяющие антитела. В результате возникает гиперергическая (избыточная) реакция тканей местного характера, которая характеризуется воспалением, активацией сосудистоактивных и тромбообразующих веществ  и некрозом. Эта реакция сопровождается покраснением, иногда зудом, формированием инфильтрата (отечности, уплотнения). Она сходна с феноменом Артюса — аллергической реакцией немедленного типа. Не исключается и аллергическая реакция замедленного типа, при которой активируются T-клетки, и заболевание протекает по тому же типу, что и контактный дерматит.

Узловатая эритема

Наследственная предрасположенность

Не отвергается и гипотеза о наследственной предрасположенности к узловатой эритеме. Это связано с высокой частотой обнаружения повышенного уровня ФНО-альфа (фактор некроза опухоли), высокой концентрации  в крови ИЛ-6 (интерлейкин), не связанного с наличием инфекционного заболевания, и высокой частотой наличия HLA-B8 (человеческий лейкоцитарный антиген) в крови у женщин с узловатой эритемой.

Предполагается, что при переходе процесса в хроническую стадию в механизмы развития васкулита и повреждения эндотелиальной (внутренней) оболочки сосудов включаются некоторые инфекционные возбудители, которые придают более выраженную агрессивность этому процессу.

Патоморфология

Патоморфологические исследования материалов, полученных посредством биопсии кожи, свидетельствуют о зависимости результатов от стадии узловатой эритемы. При этом выявляются признаки повреждения, характерные для избыточной аллергической реакции замедленного типа. Воспалительный процесс в стенках венул и артериол сочетается с их дилатацией (расширением), что и обусловливает на начальных этапах болезни эритематозный (красноватый) цвет элементов.

Междольковые соединительнотканные перегородки жировой клетчатки, находящиеся на границе дермального слоя и гиподермы, утолщены и имеют признаки фиброза. Они в разной степени пронизаны клетками, простирающимися на околоперегородочные зоны. Эти клетки, среди которых преобладают лимфоциты, участвуют в воспалительных процессах. Кожный воспалительный процесс и фиброз перегородок объясняют наличие характерных плотных узелков (гранулем).

При остром течении узловатой эритемы основные морфологические изменения локализуются преимущественно в подкожной жировой клетчатке, а в дермальном слое определяется только неспецифическая отечность вокруг сосудов. При подостром — вместе с воспалением стенки мелких подкожных сосудов определяется инфильтрация междольковых перегородок, при хроническом (наиболее частая форма) — подкожный васкулит (воспаление) не только мелких, но и средних сосудов, а также утолщение стенки и разрастание клеток внутренней оболочки капилляров междольковых перегородок.

Узловатая эритема и беременность

Узловатая эритема при беременности, по различным данным, диагностируется у 2-15% женщин. Считается, что в основе ее развития лежат те же механизмы. Беременность является уникальным состоянием организма женщины. Она возможна только при наличии равновесия между неспецифическим и специфическим видами иммунитета. Именно эти факторы и направляют иммунный ответ по определенному «руслу».

Перестройка эндокринной и иммунной систем в период гестации является уязвимым звеном, при котором создаются условия возникновения узловатой эритемы. Острая или активация хронической инфекции во время гестации на фоне физиологической иммуносупрессии (подавлении иммунитета) в еще большей степени включает механизмы последней, что способствует сенсибилизации сосудистой сети дермы и гиподермы и приводит к угрозе невынашивания беременности.

Как, в какой период и чем лечить узловатую эритему при беременности — это всегда сложные вопросы для врачей, которые должны учитывать негативное влияние не только самого заболевания, но и лекарственных препаратов на плод. Особенно неблагоприятным воздействием обладают антибиотики и антибактериальные препараты в период закладки органов и систем будущего ребенка (в первом триместре беременности).

Таким образом, главная роль в этиологии и патогенезе узловатой эритемы отводится иммунной ответной реакции организма на воздействие инфекционного или неинфекционного повреждающего агента. Роль реактивности организма человека в этом процессе, так же как и все звенья механизмов его взаимодействия с агрессивными агентами, в достаточной степени остаются неизученными.

Не совсем понятна и преимущественная локализация патологического процесса при узловатой эритеме именно на ногах, что связывают в основном с замедленными кровотоком и лимфотоком, с особенностями строения мышечной ткани и сосудистой сети нижних конечностей и с застойными явлениями в них.

Проявление болезни

Симптомы узловатой эритемы

В зависимости от степени выраженности, характера течения и длительности воспалительного процесса различают следующие формы узловатой эритемы:

1. Острую.
2. Мигрирующую.
3. Хроническую.

Острая узловатая эритема

Является классическим типом, но не самым частым вариантом течения, развитию которого, как правило, предшествует острое инфекционное заболевание (ангина, ОРВИ и др.).

Острая узловатая эритема характерна внезапным появлением на ногах в области передней и боковой поверхности голеней (иногда — бедер) типичных множественных элементов в виде подкожных узлов диаметром от 5 до 60 мм и больше, которые могут сливаться друг с другом, образуя красные бляшки, и никогда не сопровождаются зудом. Возникновению высыпаний сопутствует боль разной интенсивности, как в покое, так и при их прощупывании.

Узлы имеют плотную консистенцию и нечеткие очертания (из-за отечности тканей), незначительно возвышаются над окружающей здоровой кожной поверхностью. Они быстро увеличиваются до определенных размеров, после чего их рост прекращается. Расположенная над ними кожа — гладкая и красная. Регресс гранулем может происходить самостоятельно в течение 3 (при легких случаях) или  6 (в более тяжелых случаях) недель.

Их обратное развитие никогда не сопровождается формированием язв и атрофических или гипертрофических рубцов. Узлы исчезают бесследно, но иногда на их месте временно могут сохраняться шелушение эпидермиса или/и гиперпигментация.

Эритэматозные очаги располагаются обычно симметрично, но изредка — на одной из сторон, или представлены одиночными узлами. Крайне редко гранулемы появляются на руках, шее и на лице, где они могут сливаться между собой, формируя эритематозные (красные) бляшки, а иногда и обширные, сливающиеся между собой, повреждения.

Локализация процесса на ладонной и подошвенной (плантарной) поверхностях обычно односторонняя и чаще встречается у детей, очень редко — у взрослых. Плантарную локализацию узловатой эритемы необходимо отличать от так называемой плантарной травматической крапивницы, имеющей вид участков покраснения кожи на подошвах. Последняя возникает у детей в результате значительных физических нагрузок. Динамическое наблюдение позволяет легко отличить узловатую эритему от плантарной, при которой покраснение исчезает в течение от нескольких часов до 1 суток.

Часто начало острой формы нодозной эритемы сопровождается высокой температурой тела (до 39°) и субъективной симптоматикой — слабостью, недомоганием, головной болью, болями в животе, тошнотой, болезненностью в суставах и мышцах. У 32% больных отмечаются симптомы воспалительного процесса в суставах — внутрисуставной выпот, наличие в области сустава гиперемии кожи и отечности тканей.

1. Плантарная локализация; 2. Локализация эритематозных узлов на ногах

Острая форма заболевания

Мигрирующая форма

Мигрирующая узловатая эритема протекает с аналогичными, описанными выше, симптомами, но имеет ассиметричный характер и меньшую выраженность воспалительного компонента. Начинается заболевание с возникновения в типичной области (переднебоковая поверхность голени) одного плоского узла тестоватой консистенции и цианотичной (синюшной) окраски.

Узел быстро растет за счет периферических зон и трансформируется в бляшку с запавшей и бледной центральной частью. Периферические отделы ее окружены валиком насыщенного окраса. Основной узел могут сопровождать единичные мелкие узлы. Последние нередко располагаются на обеих голенях. Возможна и общая симптоматика — невысокая температура, болезненность в суставах, слабость и недомогание. Длительность течения мигрирующей узловатой эритемы составляет от нескольких недель до месяцев.

Поздняя стадия поражения узловатой эритемой

Хроническая форма

Хроническая форма узловатой эритемы развивается у женщин в среднем и пожилом возрастах, чаще на фоне сердечнососудистой (хроническая сердечная недостаточность, облитерирующий атеросклероз и варикозная болезнь нижних конечностей), аллергической, инфекционно-воспалительной (аднексит и др.) или опухолевой патологии, например, миомы матки.

Эта форма узловатой эритемы отличается длительным упорным течением. Она протекает с рецидивами, возникающими в весенний и осенний периоды и продолжающимися по несколько месяцев, во время которых происходит обратное развитие одних узлов и возникновение новых.

Узлов несколько, они плотные, имеют диаметр 40 мм, синюшно-розовую окраску, локализуются на переднебоковой поверхности голени, сопровождаются невыраженной болезненностью и умеренной непостоянной отечностью голени и/или стопы. На начальном этапе их появления окраска кожи может не изменяться, а сами гранулемы определяются только при пальпации. Общая симптоматика может быть слабо выраженной или отсутствовать.

Диагностика

В постановке диагноза основную роль играют наружный осмотр и тщательный сбор данных анамнеза (истории болезни). Анамнез позволяет выявить сопутствующие или/и предшествующие заболевания, на фоне которых развилась узловатая эритема и которые могут быть ее основной причиной.

Обязательным исследованием является рентгенография или, что более достоверно, компьютерная томография органов грудной клетки. Наличие в результатах двухстороннего увеличения внутригрудных лимфатических узлов в сочетании с узловатой эритемой и повышенной температурой тела и при отсутствии симптоматики туберкулеза легких обычно свидетельствует о синдроме Лёфгрена. Он нередко встречается у женщин при беременности и в послеродовом периоде. Синдром Лёфгрена является одним из видов легкого течения саркоидоза легких, требующего соответствующей терапии.

Какие анализы необходимо сдавать?

Общие анализы крови являются малоинформативными при постановке диагноза «узловатая эритема». Они могут лишь свидетельствовать (не всегда) о наличии воспалительного (ускоренная СОЭ) или/и аллергического (увеличение числа эозинофилов) процесса.

В некоторой степени бывают полезными анализы по определению титров антистрептолизина-О в двух пробах с интервалом в 2-4 недели. Изменение титра, как минимум, на 30% свидетельствует о перенесенной в недавнем прошлом воспалительной стрептококковой инфекции.

В сложных случаях, а также при резистентности к проводимому лечению и упорном течении болезни в целях проведения дифференциальной диагностики проводится биопсия пораженного участка с последующим гистологическим исследованием (гистологическая картина описана выше).

Лечение узловатой эритемы

При наличии выраженной картины заболевания необходимо соблюдение постельного режима в течение недели, что позволяет уменьшить отечность нижних конечностей и интенсивность болезненных ощущений. При этом рекомендуется придать ногам возвышенное положение, а при выраженной симптоматике — использовать эластичные чулки или бинтование эластичными бинтами.

Медикаментозная терапия

1. При умеренно выраженных и легких формах узловатой эритемы лечение начинается с применения препаратов из класса НПВС (нестероидные противовоспалительные средства) — Ибупрофен, Парацетамол, Индометацин, Ортофен, Диклофенак, Нимесулид и др. Их принимают в течение 3-4 недель.
2. Атибиотики, антибактериальные и вирусостатические средства. При возможности желательно беременным женщинам в первом триместре для лечения узловатой эритемы их не назначать. Наиболее безопасными для плода являются антибиотики пенициллиновой группы (Ампициллин и Оксациллин), цефалоспорины (Цефализин, Цефтриаксон, Цефокситим) и макролиды (Азитромицин, Эритромицин). Но лучше их и другие антибактериальные средства применять во втором триместре, а во второй половине беременности спектр используемых антибиотиков может быть расширен.
3. Аминохинолиновые препараты Делагил или Плаквенил, обладающие противовоспалительным, антиагрегантным, противомикробным, антиоксидантным и другими эффектами. Их назначение беременным женщинам нежелательно.
4. Йодсодержащие препараты (раствор йодистого калия) и заменители йода, способствующие выделению тучными клетками гепарина, который подавляет реакции гиперчувствительности замедленного типа, уменьшает тромбообразование и улучшает микроциркуляцию.
5. Короткие курсы подкожного введения Гепарина или Фраксипарина (лучше) — при тяжелом течении.
6. Антиаллергические препараты (Фексофенадин, Лоратидин).
7. Ангиопротекторы, расширяющие мелкие сосуды и повышающие их тонус, уменьшающие отечность и проницаемость их стенок, улучшающие реологические свойства крови и микроциркуляцию (Пентоксифиллин, Курантил, Вазонит, Т рентал и др.).
8. Витамины “C” и ”E”.
9. Глюкокортикоидные средства (Преднизолон, Метипред, Дексаметазон, Дипроспан) — показаны при узловатой эритеме, связанной с саркоидозом, при наличии интенсивного воспалительного процесса и в случае недостаточной эффективности проводимого лечения. Они назначаются в невысоких дозах даже на любом сроке беременности.
10. Плазмаферез или гемосорбция — при упорном и затяжном течении.

Местная терапия

Местное лечение  узловатой эритемы осуществляется аппликациями с раствором Димексина или с раствором Ихтиола, гелем Димексина в сочетании с Гепарином, кремом с индовазином в сочетании с мазью или кремом с кортикостероидами — Белодерм, содержащий бетаметазон, Белогент (бетаметазон с гентамицином), Белосалик (бетаметазон с салициловой кислотой).

После купирования острых проявлений воспалительного процесса возможно использование физиотерапевтических процедур в виде аппликаций озокерита, фонофореза с жидкой мазью (линимент), содержащей дибунол,  с гепарином, с лидазой или гидрокортизоном. Применяются также индуктотермия, магнитотерапия, токи ультравысокой частоты, лечение лазером и др.

Единые стандарты и схемы лечения узловатой эритемы не разработаны. Основными препаратами являются антибиотики. В то же время, их применение может способствовать переходу острого процесса в хронический. Это объясняется отсутствием влияния антибактериальных средств и антибиотиков на вирусы и даже на штаммы бактерий. На современном этапе лечение как идиопатической, так и вторичной формы узловатой эритемы, к сожалению, направлено преимущественно на снижении степени выраженности локальных воспалительных процессов и уменьшение длительности течения заболевания.

Узловатая эритема имеет благоприятный прогноз – значительная часть случаев заболевания заканчивается регрессией. Выздоровление наступает через 3-4 недели от момента появления первых образований на коже. В том случае, если узловатая эритема является вторичной, выздоровление происходит через 6-7 недель. Важно при появлении первых признаков патологии обращаться к врачу, а не заниматься самолечением. Вовремя проведенная диагностика и грамотно составленный план терапии – это залог скоро выздоровления.

Сталкивались ли вы в своей жизни с узловатой эритемой? Какие препараты помогли избавиться от заболевания? Поделитесь своим опытом в комментариях.

Клиника, диагностика и лечение узловатой эритемы в тематическом видео: