Беспигментная меланома: как так – родинки нет, а меланома есть? 

Меланомы – это злокачественные опухоли с участием специализированных клеток – меланоцитов. Они вырабатывают пигмент меланин и обнаруживаются в коже, слизистых оболочках, радужке глаза, а также в надпочечниках и мозге. Такие новообразования рано метастазируют, и метастазы начинают неконтролируемо расти. Заболеваемость этим видом рака сейчас растет.

Основные характеристики

Амеланотическая, или беспигментная меланома – редкая разновидность злокачественного кожного образования, клетки которой не содержат темного пигмента меланина. Она составляет около 10% случаев всех меланом, которые, в свою очередь, встречаются в 5-8 раз реже истинного рака кожи.

Часто меланому обнаруживают именно при изменении цвета участка кожного покрова. При беспигментной форме такие изменения незаметны. Патологический участок может иметь розоватую или красноватую окраску, или быть телесного цвета. Клетки некоторых разновидностей этой опухоли расположены слоями в неизмененных кожных слоях.

Такой тип новообразования трудно диагностировать из-за отсутствия изменений цвета.

Помимо поверхностно распространяющейся формы выделяется узловая беспигментная форма. Это наиболее злокачественный вариант, характеризующийся очень быстрым метастазированием.

Чаще всего заболевают женщины в возрасте от 30 до 50 лет, однако другие группы людей также подвержены этой патологии.

Симптомы

Беспигментная меланома наиболее узнаваема по красноватому, розоватому или почти бесцветному окрашиванию небольшого пораженному участку. Поражается обычно кожа лица, конечностей, спина.

Симптомы возникают на теле внезапно, на месте здорового участка кожи. Очаг медленно увеличивается и может менять форму. Его поверхность шероховатая, бугристая, безболезненная, может немного шелушиться. Опухоль может приобрести форму небольшого шрама с неровными краями, полипа, узелка или быть совершенно плоской, сливающейся с поверхностью эпидермиса.

Для самодиагностики новообразования подходит тест ABCDE. Он более эффективен при окрашенной опухоли, однако может быть полезен и для выявления ахроматической:

• А (Asymmetry) – асимметричная форма. Родинки, подозрительные на меланому, обычно асимметричны, их половины не имеют одинакового размера, формы или рисунка.
• B (Border) – граница. Злокачественные образования обычно не имеют четкой границы с окружающей кожей.
• C (Colour) – цвет. Опухоли меняют окраску с течением времени, или она становится неравномерной.
• D (Diameter) – диаметр. «Подозрительные» пятна, как правило, имеют диметр более 6 мм и со временем увеличиваются.
• E (Evolution) – развитие. С течением времени форма, размер и цвет новообразования меняется, на нем могут сформироваться изъязвления, покраснение и отечность окружающей кожи.

Статьи по теме: Как определить злокачественную родинку

При обнаружении подозрительного образования необходимо обратиться к дерматологу. В сложных случаях специалист выполнит биопсию пятна, чтобы подтвердить или исключить наличие меланомы.

Опухоль может изъязвляться или кровоточить, иногда вызывает зуд. Ее метастазы клинически проявляются в зависимости от пораженного органа:

• при локализации в головном мозге больных беспокоит головная боль и судороги;
• при поражении легких вероятна одышка, слабость;
• при вовлечении костей возникают боли и патологические переломы.

Причины и факторы риска

Как и большинство раковых заболеваний, причиной возникновения меланомы является взаимодействие генетических и экологических факторов. Общепризнано, что мутации, индуцированные ультрафиолетовым светом, в меланоцитах являются одним из наиболее важных факторов окружающей среды в этом процессе.

• Новообразование развивается при повреждении генетического материала (ДНК) в клетках кожи. Эти нарушения связаны с воздействием ультрафиолетового облучения. Долгое пребывание под солнечными лучами увеличивает риск развития меланомы, в том числе и беспигментной.
• Риск увеличивается при ежедневном посещении солярия в течение получаса и более.
• Альбинизм (врожденное отсутствие меланина) – одна из главных причин развития ахроматической формы патологии.
• Наконец, не исключена роль генетической предрасположенности. Некоторые из таких генов идентифицированы. Они отвечают за 20% случаев развития болезни.

Опасными являются случаи, когда на теле пациента имеется много родинок (более 50), а также угнетение иммунитета.

Возможно, имеется связь между развитием патологии и такими состояниями:

• беременность в возрасте более 30 лет;
• лишний вес;
• гиперэстрогения у женщин;
• воздействие ионизирующей радиации;
• работа на вредном производстве (угольная, химическая, фармацевтическая отрасли);
• механические повреждения родинок и доброкачественных образований кожи;
• различные нарушения пигментации кожи (пигментная ксеродерма и другие).

Диагностика

Ахроматическая меланома может развиться на любом участке кожи, в том числе на ладонях, подошвах, волосистой части головы, под ногтями.

Для диагностики применяется дерматоскопия – исследование с помощью портативного устройства, использующего увеличение и поляризованный свет.

Подозрительные повреждения путем биопсии или полного иссечения удаляются врачом, и передаются патоморфологу, который исследует материал под микроскопом. Диагноз ставится тогда, когда патологоанатом выявляет определенные микроскопические признаки, характерные для беспигментной меланомы.

Если диагноз будет подтвержден микроскопически, патологоанатом также опишет толщину опухоли в миллиметрах, насколько глубоко она проникла в кожу, есть ли какое-либо повреждение нервов или кровеносных сосудов, и оценит ее митотическую активность (скорость деления, то есть злокачественность).

В современных клиниках доступен новый молекулярно-генетический тест DecisionDx-Melanoma, который помогает в выявлении опухолей, способных к особо раннему метастазированию. Мутации в генах braf и МЕК указывают на чувствительность опухолевых клеток к определенным химиопрепаратам.

Стадии патологического процесса

Лечение беспигментной, равно как и обычной меланомы, зависит от стадии заболевания на момент диагностики.

• Стадия 0: образования расположены исключительно в пределах эпидермиса и не проникают ниже базальной мембраны – так называемая опухоль in situ (локализованная, «на месте»). Небольшие новообразования на этой стадии вырезаются с захватом здоровой кожи на 1 см. В специализированных клиниках применяется операция Мооса – послойное удаление очага поражения скальпелем или лазером с постоянным микроскопическим контролем, чтобы как можно меньше травмировать здоровые клетки.
• Стадия I: меланомы имеют толщину до 1 мм и не метастазируют. Они требуют хирургического удаления с запасом здоровой ткани 2 см. Если опухоль изъязвила или клетки быстро делятся, патологически может быть определена стадия IB.
• Стадия II: опухоли, которые составляют 1-2 мм и могут изъязвляться, но без признаков распространения за пределы первичного очага.
• Стадия III: новообразование любой толщины, которое распространилось локально на соседние участки кожи или близлежащие дренирующие лимфатические узлы.
• Стадия IV: патологический процесс распространился на отдаленные участки тела. На этой стадии распознается до 20% случаев заболевания, с чем связан его плохой прогноз.

Метастазирующая меланома

Более крупные образования или те из них, которые распространились на другие части организма, имеют гораздо более плохой прогноз.

Для меланомы промежуточной толщины (обычно ≥ 1 мм) без признаков метастатического распространения используется методика под названием «биопсия дозорных лимфатических узлов», которая полезна при определении стадии заболевания. Она выполняется путем введения безвредного красителя в зоне опухоли и прослеживания его до близлежащих лимфатических узлов, в которые попадают первые микрометастазы злокачественных клеток.

После обнаружения эти лимфатические узлы удаляются и исследуются патологоанатомом, чтобы определить, были ли они поражены микрометастазами. Отсутствие опухолевых клеток является признаком ранних стадий болезни.

Принципы терапии

Лечение беспигментной меланомы кожи обычно проводится с помощью хирургического вмешательства. Врач удаляет область поражения и часть здоровой кожи вокруг нее. Такое вмешательство выполняется быстро и не требует длительной госпитализации. Однако подобная операция возможна только при отсутствии метастаз в лимфоузлы и отдаленные органы.

Опухоль может распространиться на ближайшие лимфатические узлы. В этом случае требуется их хирургическое удаление или лучевая терапия. Также облучение применяется при метастазировании в мозг или кости.

Метастазирование беспигментной меланомы может нуждаться в лечении химиотерапией. Препараты при этом методе лечения вводятся внутривенно или в форме таблеток.

Наконец, современным способом дополнительного лечения опухоли является биотерапия. Эти лекарства активируют собственную иммунную систему организма для уничтожения злокачественных клеток. Могут использоваться Пембролизумаб, Ипилимумаб, а также препараты, помогающие ослабить сами раковые клетки, – Траметиниб или Вемурафениб.

Беспигментная меланома 4-ой стадии сопровождается появлением отдаленных метастазов в костях, позвоночнике, мозге, легких. Для ее лечения используются паллиативные (вспомогательные) операции, массивная химио- и лучевая терапия.

Наблюдение после лечения

Последующее наблюдение за пациентом должно быть особенно тщательным, чтобы не пропустить рецидивирования. Больной должен регулярно посещать врача. Также для исключения метастазов ему назначаются рентгенография органов грудной клетки, компьютерная или магнитно-резонасная, а также позитронно-эмиссионная томография. Любое подозрительное кожное образование подвергается биопсии.

Также в разделе: Предраковые заболевания кожи

Профилактика

Несколько советов для профилактики беспигментной меланомы:

• наносить солнцезащитный крем каждый раз при выходе на улицу в течение более получаса; это особенно важно, если планируется пребывание под прямыми солнечными лучами;
• использовать солнцезащитные средства даже в пасмурные дни, так как ультрафиолет проникает через облака;
• носить одежду, закрывающую руки и ноги;
• избегать посещения соляриев.

Необходимо регулярно осматривать свое тело для выявления новых пятен или родинок, по крайней мере 1 раз в месяц. Следует обращать внимание на признаки ABCDE.

Беспигментная меланома способна распространяться на другие органы гораздо быстрее, чем другие типы меланом. Поэтому нередко пациенты обращаются без выявленного очага с метастазами, то есть на поздней стадии болезни.

Исходы заболевания

Прогноз зависит от стадии злокачественного процесса. На 1-ой стадии лечение обычно успешно, и затем пациент может продолжать обычную жизнь без каких-либо осложнений. Однако в этом случае не исключен рецидив или появление новых очагов на новом участке кожи.

По мере увеличения степени тяжести патология хуже поддается лечению. При 2-й и 3-й стадиях шансы на полное устранение заболевания составляют 50%. Однако вероятность выздоровления низкая при образовании метастазов, то есть при 4-й стадии.

Выживаемость в течение 10 лет после установки диагноза, в зависимости от стадии:

Видео: Беспигментная меланома диагностика и принципы хирургического лечения