Как выглядит туберкулез кожи, как диагностировать и как лечить заболевание? 

Немногочисленную группу дерматологических заболеваний составляет туберкулез кожи и подкожной клетчатки, встречающийся значительно реже, по сравнению с поражением внутренних органов, и в 7% сочетающийся с ними. По частоте он занимает 5-е место после туберкулезного поражения других систем и органов (легких, лимфоузлов, почек, пищеварительной системы, костей и суставов).

Статистика этого заболевания считается недостоверной, в связи с визуальным сходством с другими кожными заболеваниями, большим разнообразием форм, недостаточной настороженностью специалистов общего профиля и их недооценкой значимости причинного фактора при различных поражениях кожи.

Этиология и патогенез

Кожный туберкулез является хроническим заболеванием, обусловленным повышенной чувствительностью и избыточной иммунной реакцией тканей организма на воздействие возбудителя, которым является палочка Коха, или микобактерия туберкулеза.

Возбудитель представляет собой аэробный (развивающийся только в присутствии кислорода) микроб, устойчивый к кислотной и спиртовой средам, а также к низким и высоким температурам. Он выдерживает нагревание до 80°С, погибает в течение 1-5 минут при кипячении и в течение 1-1,5 часов — под прямыми солнечными лучами. Его размножение происходит клеточным делением. Сложная структура этих микроорганизмов содержит антигены, способные вызывать тканевые иммунные реакции Т — и В-клеточного характера.

Заболевание обычно вызывается туберкулезной бациллой человеческого типа, реже — бычьего, и совсем редко — птичьего типа. Тип возбудителя на симптомы туберкулеза кожи не влияет, кроме редких исключений. Характер развития болезни зависит от пути попадания микобактерии туберкулеза в кожные покровы, их целостности и состояния, физиологических особенностей отдельных зон кожных покровов, общего состояния организма человека.

Возможны три пути заражения:

• Первичное попадание возбудителя из внешней среды. Этот путь является крайне редким и обычно встречается чаще в детском и юношеском возрасте при ослабленном организме и нарушении барьерных свойств кожи. Результатом такого внешнего инфицирования является первичный кожный туберкулез, к которому относятся первичная и бородавчатая формы туберкулеза.
• Перенос активных бактерий из очага, находящегося в самом организме — заражение соприкосновением. Это возможно, например, с мокротой при туберкулезе легких, с калом — при поражении кишечника (инфицируется кожа в области заднепроходного отверстия) и т. д.
• Распространение инфекции в организме. В этом случае в процесс вовлекаются участки, находящиеся рядом с пораженными органами — кожа над пораженными лимфоузлами, суставами или костями. Также инфекция может быть транспортирована в кожу по кровеносным или лимфатическим сосудам из очагов, локализованных во внутренних органах (легкие, почки, кишечник) или отдаленных лимфоузлах (первичная и вторичная скрофулодерма).

Богатое снабжение кислородом и особенности кислотной среды кожных покровов обеспечивают их устойчивость и являются неблагоприятными условиями для выживания микобактерий. Однако при сочетании таких факторов, как массивность заражения микробами, их высокая вирулентность (степень болезнетворности), снижение Т-клеточного иммунитета, развивается сенсибилизация тканей.

Развитию туберкулеза кожи способствуют следующие факторы:

1. Сниженный неспецифический иммунитет организма и аллергические заболевания. Чем ниже степень иммунитета, тем более выражена степень аллергизации.
2. Предшествующие острые вирусные и бактериальные инфекционные заболевания, которые истощают иммунную защиту и способствуют сенсибилизации организма. Особенную опасность представляют собой грипп и такие «детские» инфекционные заболевания, как коклюш и корь.
3. Хронические соматические и сосудистые заболевания, нерациональное или неполноценное питание, приводящие к нарушению обменных процессов с развитием витаминного, минерального и водного дисбаланса.
4. Эндокринные заболевания, особенно сахарный диабет.
5. Физические и частые или длительные психологические травмы.
6. Длительное проведение кортикостероидной или цитостатической терапии.
7. Неблагоприятные социально-бытовые условия и вредности, связанные с профессиональной деятельностью.

Патогенез

В ответ на попадание микобактерий в кожу на ранней стадии их развития возникает неспецифическая иммунная реакция организма, выражающаяся в воспалительном процессе. Последний сопровождается пропитыванием тканей белковой жидкостью, перемещенной из крови через стенку мелких сосудов (экссудация). При исследовании экссудата в нем обнаруживаются палочки туберкулеза и различные форменные элементы крови, в том числе и фагоциты — полиморфно-клеточная инфильтрация тканей.

В результате уже специфической клеточной иммунной реакции происходит формирование туберкулиновых узелков, или гранулем, которые и являются основой патологических процессов при туберкулезе кожи. Они состоят из лимфоцитов, фибробластов и, в основном, из эпителиоидных клеток (вид макрофагов, обладающих способностью к фагоцитозу), захватывающих и «переваривающих» микробы за счет синтеза биологически активных веществ (факторов роста и др.).

На 2-й неделе воспалительного процесса они трансформируются в крупные (гигантские) многоядерные клетки Пирогова-Ланхганса, которые способны захватывать, но не «переваривать» микобактерии. Так формируется гиганто-клеточная гранулема.

В дальнейшем в центральных отделах туберкулиновых узелков возникает казеозный (творожистый) некроз с распадом тканей. Возбудитель заболевания на этих стадиях обнаруживается редко, но туберкулиновые пробы обычно положительные.

Клинические формы туберкулеза кожи

Клинические формы и тяжесть течения патологического процесса определяются степенью выраженности иммунных клеточных реакций. Они проявляются в клеточном составе самих гранулем и в степени чувствительности организма к туберкулиновым пробам.

В соответствии с путями заражения формы туберкулеза кожи различают как:

• первичные;
• вторичные.

В свою очередь, они подразделяются на группы:

1. Локализованную, объединяющую первичный, люпоидный (волчаночный), колликвативный, бородавчатый и язвенный кожный туберкулез.
2. Рассеянную, или диссеминированный туберкулез кожи, при котором туберкулиновые очаги распространены на различных участках тела. К этой группе относятся папулонекротическая, лихеноидная и индуративная формы.

В развитии той или иной формы некоторую роль играют возрастные и анатомо-физиологические характеристики определенной области кожных покровов. Так, волчаночной формой страдают обычно дети, бородавчатой, развивающейся на ороговевшей утолщенной коже кистей рук и стоп — только мужчины, эритемой Базена, локализующейся на голенях — в основном женщины.

Локализованные формы

Первичный туберкулез кожи

Им заражаются в основном непривитые дети и иногда — взрослые, которые ранее не были инфицированы. В месте попадания микобактерии из внешней среды через раневую поверхность в коже через 8-10 дней, а в некоторых случаях и через несколько недель возникает папула плотной консистенции красновато-коричневой окраски.

Постепенно она преобразуется в бляшку с безболезненным изъязвлением. Этот элемент называется туберкулезным шанкром. Очаги локализуются, как правило, на открытых участках тела — лицо, кисти, мочки ушных раковин (после их прокалывания), в месте введения туберкулезной вакцины, в месте татуировки, иногда на стопах и в области половых органов.

Вскоре после этого (через две недели – 1 месяц) развивается воспаление регионарных лимфатических сосудов (лимфангит) и лимфоузлов (лимфаденит) с тенденцией к распаду и изъязвлению последних. Таким образом, формирование туберкулезной гранулемы происходит не только в месте внедрения микобактерии, но и в лимфатических узлах. В отделяемом из язвы при бактериоскопическом исследовании мазка обнаруживаются бактерии туберкулеза, а реакции Пирке и Манту становятся положительными через 1-1,5 месяца.

Заживление первичного очага происходит на протяжении нескольких месяцев. На его месте формируется рубец, остается и увеличенный плотный лимфоузел. В некоторых случаях процесс приобретает диссеминированный характер.

Люпоидный туберкулез кожи

Второе название — туберкулезная волчанка, является наиболее частой формой и составляет 75%. Заболевание развивается, как правило, в детстве, чаще у девочек. Оно может прогрессировать на протяжении десятков лет и даже всю жизнь, при этом улучшение, преимущественно в летний период, сменяется ухудшением. Люпоидный туберкулез имеет склонность к разрушению пораженных тканей с последующим их атрофическим рубцеванием и обезображиванием поверхности кожи.

Эта форма туберкулеза кожи в последнее время стала встречаться и у взрослых, особенно среди девушек и женщин молодого возраста. Наблюдается частое сочетание кожной формы с поражением внутренних органов туберкулезным процессом. В среднем до 10% людей с волчаночным туберкулезом страдают легочной, и до 20% — костно-суставной формами туберкулеза.

Заражение происходит преимущественно кровеносным и лимфогенным путем, возможно и заражение соприкосновением. Поражение проявляется первичным элементом в виде бугорка (люпома), состоящего из многочисленных мелких узелков. Вначале люпома напоминает красно-коричневое пятно с различными желто-бурыми оттенками. Бугорок выступает над кожной поверхностью или расположен в самой дерме. Он имеет желтовато-красноватый цвет, округлую форму и диаметр до 0,2-0,5 см.

Люпома представляет собой гранулему с несколько блестящей и впоследствии шелушащейся поверхностью. Мягкая, тестоватая консистенция морфологического элемента обусловлена разрушением эластических и коллагеновых волокон. При надавливании на бугорок во время проведения диаскопии (осмотр через предметное стекло) он вначале кажется прозрачным (из-за вытеснения крови из капилляров), а затем приобретает восковидную желто-коричневую окраску (симптом «яблочного желе»). При незначительном надавливании металлическим пуговчатым зондом он легко проваливается в ткани (проба с зондом Поспелова), в результате чего возникают кровоточивость и болезненность.

Бугорки в центре имеют склонность к размягчению и рассасыванию. На них появляются мелкие плоские чешуйки. Впоследствии остается атрофически измененный рубцовый участок кожи, имеющий сходство с папиросной бумагой. В периферической зоне люпомы и на атрофированном участке появляются новые бугорки. Очаги могут увеличиваться в диаметре и сливаться между собой, образуя бляшки, опухолевидные участки и язвы неправильных очертаний и формы.

Люпоидный туберкулез кожи

Наиболее характерная локализация первичных очагов люпоидного туберкулеза кожи — это лицо, особенно в области носа (80%), верхней губы, щек, реже — кожа конечностей и туловища.

Клинические разновидности люпоидной волчанки:

• плоскую, очаги которой располагаются на одном уровне с окружающей непораженной кожей; поверхность очагов не повреждена;
• язвенную, которой сопутствуют выраженная, мягкая в основании, воспалительная инфильтрация тканей, последующий распад тканей с образованием язвы с красным ровным дном, покрытым мягкими, легко кровоточащими грануляциями; язвенные края подрыты и имеют неровные очертания; результатом заживления язвенной поверхности является формирование атрофических рубцов;
• эксфолиативную, элементы которой на лице расположены по типу бабочки (спинка и боковые поверхности носа, зона щек возле носа), в связи с чем имеется сходство с дискоидной красной волчанкой; особенно характерным для этой формы является образование в области люпом крупных, плотно прилегающих друг к другу белесоватых чешуек, что иногда внешне напоминает псориаз;
• саркоидоподобную, характерными для которой являются эритематозные очаги в виде опухолевидных образований, возвышающихся над здоровой кожной поверхностью;
• люпус-карциному — высокозлокачественное новообразование, являющееся осложнением волчаночного туберкулеза.

1. саркоидоподобная форма
2. плоская форма

Эксфолиативная разновидность люпоидного туберкулеза кожи

Люпус-карцинома

Колликвативный туберкулез кожи или скрофулодерма

По частоте находится на втором месте после предыдущей формы. Почти всегда встречается только в детском и подростковом возрастах. Он представляет собой вторичное поражение кожи. В зависимости от пути заражения, различают:

• первичную скрофулодерму, которая возникает в результате заноса возбудителя в кожу гематогенным (по крови) путем и может локализоваться на любых кожных участках;
• вторичную скрофулодерму, развивающуюся в результате «соприкосновения», то есть перехода возбудителя с лимфоузлов (при лимфадените) или, реже, с пораженного сустава или кости на соответствующую им кожную зону.

Поскольку вторичная скрофулодерма встречается чаще первичной, то и преимущественной локализацией заболевания являются кожные участки над пораженными лимфоузлами — шейными, подчелюстными, подмышечными, над- и подключичными, локтевыми.

Колликвативный туберкулез кожи начинается с возникновения в подкожной жировой клетчатке плотного, подвижного, малоболезненного или безболезненного узла. Узел величиной до 2-х – 4-х см имеет округлую форму и спаян с расположенным над ним неизмененным участком тканей. По мере увеличения он все больше врастает в ткани и спаивается с ними, несколько выступая над окружающей здоровой поверхностью. Кожа над ним истончается, приобретая красноватую, а затем и цианотично-красную окраску.

Затем постепенно происходит расплавление очага с образованием нескольких отверстий. Из них выделяется гнойное содержимое с кровью и кусочками тканей. Образующиеся язвы имеют неправильные очертания. Их края тонкие, мягкие, вялые, подрытые, покрываются некротическим и гнойным отделяемым, а дно язв — вялыми грануляциями. Часто несколько язв сообщаются между собой ходами, которые открываются свищами (отверстиями). При зондировании свища металлическим зондом отмечается симптом «дупла» — ощущение пустоты.

Язвы заживают неравномерно и медленно, с формированием рубцов на одних участках очага и образованием новых язв на других. В результате неравномерного формирования рубцовой ткани поверхность кожи становится неровной: в одних местах имеются участки углубления, в других — возвышения, между рубцами образуются «мостики» и «перемычки». Кроме того, возможно формирование обезображивающих келоидных рубцов.

Колликвативный туберкулез кожи

Бородавчатый туберкулез кожи

Чаще поражает мужчин и детей. Он развивается преимущественно у лиц, контактирующих по роду своей работы с больными туберкулезом людьми и животными — персонал хирургических фтизиатрических стационаров, паталогоанатомы, ветеринары, работники убойных, разделочных и мясоперерабатывающих цехов и т. д.

В этих случаях заболевание возникает в результате попадания микобактерий на кожу уже инфицированных ранее людей (суперинфекция). Значительно реже у лиц, страдающих различными формами туберкулеза (открытые формы туберкулеза гортани, легких, кишечника, почек), возможно и бактериальное самозаражение (аутоинокуляция).

Локализация первичного бугорка — тыльная поверхность кистей и пальцев рук, реже — передняя поверхность нижней трети голеней и разгибательная поверхность стоп и пальцев ног. Бугорок имеет форму и размеры крупной горошины, буровато- или синюшно-красную («трупный» бугорок) окраску.

Медленно расширяясь за счет периферических отделов, первичный элемент трансформируется в бляшку плотной консистенции с массивными наслоениями рогового эпителия и бородавчатыми разрастаниями, чем напоминает папиллому. После полного развития в очаге можно определить периферическую, среднюю и центральную зоны, представленные соответственно:

• воспалительным фиолетово-красным ободком;
• субэпидермальными микроабсцессами, гиперкератозными корками, трещинами и плотными сероватыми бородавчатыми возвышениями, при надавливании на которые из трещин выделяются гнойные капельки;
• гладким атрофическим кожным участком, дно которого имеет неровную, бугристую поверхность; он образован в результате разрешения инфильтрата и развития в его центральной части атрофических процессов.

После разрешения первичного очага остаются атрофические рубцы. Положительные результаты туберкулиновых реакций встречаются у 80-96% больных.

В зоне периферических отделов очага (обычно у детей) возможно формирование новых узелков и бляшек, постепенно сливающихся между собой. Эти процессы иногда сопровождаются вовлечением лимфатических сосудов и регионарных лимфоузлов и ухудшением общего состояния.

Бородавчатый туберкулез кожи

Язвенный туберкулез кожи, или вторичная туберкулезная язва

Является редкой формой кожного туберкулеза. Заражение происходит путем аутоинокуляции микроорганизмов с мокротой, мочой или с каловыми массами у лиц, страдающих активной формой туберкулеза внутренних органов.

Первичные морфологические элементы представляют собой малозаметные шаровидные желтовато-красные узелки или бугорки диаметром в 1-2 мм, локализующиеся в переходной зоне (слизистой оболочки в кожу) в области естественных — нос, рот, анальное отверстие и наружное отверстие мочеиспускательного канала.

Узелки очень быстро трансформируются в пустулы, которые сливаются между собой и вскрываются, образуя резко болезненные мелкие и крупные (до 10-15 мм) язвы, затрудняющие прием пищи или физиологические отправления. Язвы имеют бледно-красную окраску, мягкие, несколько подрытые края и мелкофестончатые очертания.

Их дно покрыто вялыми серыми, нередко кровоточащими грануляциями и скудным налетом серозно-гнойного характера, в котором содержится большое число возбудителей заболевания. На дне и вокруг язв расположены вновь образованные желтоватые узелки с казеозным (творожистым) перерождением («зерна Треля»). За счет последних происходит серпигинизирующее (змеевидное) распространение и углубление язвенной поверхности.

В результате резкого выраженной иммунной депрессии и отсутствия ответной реакции организма результаты туберкулиновых проб у таких больных отрицательные.

Язвенная форма (вторичная туберкулезная язва)

Диссеминированные формы

Такое заболевание как туберкулид Левандовского, или миллиарная диссеминированная волчанка лица, раньше расценивалось как туберкулез кожи лица и относилось к диссеминированным формам. В настоящее время считается, что это заболевание не имеет непосредственного отношения к кожному туберкулезу.

Папулонекротический туберкулез кожи

Встречается среди детей, но чаще у молодых людей, особенно у девушек, в 15 – 25-летнем возрасте. В основе заболевания лежит васкулит (воспаление внутренней оболочки мелких сосудов), вызванный аллергической реакцией в ответ на сенсибилизацию организма микобактериями туберкулеза. Они попадают в кожу людей, страдающих первичным хроническим туберкулезом, из очага, расположенного во внутренних органах. Нередко встречается сочетание заболевания с костно-суставным туберкулезом или поражением лимфоузлов, с индуративным и (реже) колликвативным туберкулезом кожи.

Основные морфологические проявления представлены плотными множественными, более или менее скученными, узелками, похожими на угревые высыпания. Они обычно имеют полушаровидную форму, диаметр — от 1 до 4 мм, буровато-фиолетовый, розоватый или красноватый цвет с цианотичным оттенком.

В процессе эволюции, которая длится от 1 до 2-х месяцев, в центре узелка возникает гноевидный некроз тканей, который замещается плотной корочкой темно-коричневого цвета. После ее отторжения обнажается красноватый углубленный («штампованный») рубчик округлой формы без пигментации. Иногда он может быть окружен коричневым ободком.

В зависимости от характера элементов различают следующие разновидности папулонекротической формы туберкулеза кожи:

• папулезную;
• пустулезную;
• смешанную, или папуло-пустулезную.

В связи с рецидивирующим характером болезни (рецидивы обычно бывают в весенний и осенний периоды) на одном участке присутствуют элементы на разных стадиях развития. Результаты туберкулиновых проб, как правило, резко положительные.

Папулонекротический туберкулез кожи

Лихеноидный туберкулез кожи, или лишай золотушных

Встречается в любом возрасте, но чаще у ослабленных детей с анемией, страдающих соответствующим активным процессом в легких, суставах,  костях или лимфоузлах. Диссеминация продуктов разрушения микобактерий происходит гематогенным и, возможно, лимфогенным путем. Заболевание развивается всегда в сочетании с другими поражениями кожи туберкулезной этиологии.

Кожные высыпания располагаются в основном симметрично и представляют собой одно- двухмиллиметровые безболезненные узелки в виде папул, пустул или акне телесной или желтовато-коричневой окраски. Они могут быть остроконечной конусовидной или плоской формы и расположены преимущественно в области волосяных фолликул.

Поверхность элементов иногда покрыта мелкими чешуйками или шипами рогового эпителия. При тесном расположении высыпаний этот участок кожи имеет сходство с себорейной экземой. Преимущественная локализация — волосистая зона головы, лицо, боковые и задняя поверхности грудной клетки, поясничная область, ягодицы, бёдра. Элементы сыпи не вызывают субъективных ощущений, иногда может возникать умеренный зуд.

Они имеют склонность к группированию и слиянию в бляшки. Последние могут иметь различные размеры и формы. После регресса сыпи, как правило, следов не остается. В редких случаях формируются частично депигментированные пятнышки, еще реже — поверхностные почти незаметные рубчики.

Лишай золотушных характеризуется  доброкачественным, но длительным хроническим течением, и сопровождается положительными туберкулиновыми пробами.

Лишай золотушных

Индуративный (уплотненный) кожный туберкулез (эритема Базена)

Развивается обычно у женщин молодого или среднего возраста, у которых нередко имеется одна из форм заболевания. Способствующие факторы у них — низкий уровень иммунной защиты, эндокринные и периферические сосудистые расстройства, частое переохлаждение.

Уплотненная эритема Базена проявляется глубоко расположенными в подкожной жировой клетчатке плотными, без четких границ, слегка болезненными узлами или инфильтратами, которые постепенно увеличиваются и превращаются в уплощенные образования диаметром от 2-х до 10-и см и больше. В толще тканей между ними иногда можно пропальпировать соединяющие их бугристые плотные тяжи.

Узлообразования локализуются симметрично преимущественно в области голеней и коленных суставов, реже — в области верхних конечностей, ягодиц и бедер. На начальном этапе кожные покровы над ними обычного цвета. Впоследствии они приобретают застойно-цианотичную или коричневатую окраску. Регресс узлов начинается после их максимального развития, что занимает от нескольких недель до нескольких месяцев. После полного рассасывания остаются участки кольцевидной, слегка атрофированной и пигментированной кожи.

Иногда узлы подвергаются размягчению и распаду с образованием неглубоких язв с округлыми очертаниями и желтовато-красным дном, покрытым вялой грязновато-серой грануляционной тканью и отделяемым серозно-кровянистого характера. После заживления язв формируется гладкий поверхностный, незначительно втянутый рубец с избыточной пигментацией в периферических отделах.

В некоторых случаях индуративный кожный туберкулез осложняется воспалением соответствующих лимфатических сосудов. Его развитие без терапии протекает с периодическими рецидивами в холодные периоды года и может длиться в течение нескольких месяцев и даже лет. Туберкулиновое тестирование положительно в среднем у 65%.

Индуративный (уплотненный) кожный туберкулез

Диагностика и лечение

Диагностика туберкулеза кожи основана на данных анамнеза, общего обследования больного и   на специфических для каждой формы клинических проявлениях. Специальные методы диагностики включают гистологическое исследование тканей (при необходимости), микроскопическое исследование мазка с язвенной поверхности, бактериологический посев отделяемого, туберкулиновое тестирование.

Лечение туберкулеза кожи базируется на общих принципах лечения туберкулеза — это назначение специфических противотуберкулезных препаратов (Изониазид, Фтивазид, Метазид, Рифампицин, Салюзид, Канамицин, Этамбутол и многие другие) индивидуально для каждого пациента, общеукрепляющая терапия с использованием витаминов, макро- и микроэлементов в повышенных дозах, иммуностимулирующих средств.

Также рекомендуются адаптогены и антибактериальные препараты растительного происхождения, калорийное питание с пониженным количеством углеводов и повышенным содержанием жиров и белков, витаминов, микро- и макроэлементов.

Кроме того, после исключения активного течения туберкулезного процесса назначаются физиотерапевтическое лечение (лекарственный ионофорез, фонофорез со стрептомициновой и гидрокортизоновой мазями при индуративной форме, местное УФ облучение и т. д.), хирургическое удаление очагов с последующей криодеструкцией или диатермокоагуляцией при колликвативной и бородавчатой формах и т. д.

Лечение любой формы заболевания всегда должно осуществляться комплексно, длительно и непрерывно.