Хроническая пигментная пурпура, как причина появления россыпи пятен на коже 

Пигментный пурпурный дерматоз, или хроническая пигментная пурпура, представляет собой группу кожных заболеваний с очень характерными внешними проявлениями. Они сопровождаются выходом эритроцитов из сосудов и значительным отложением в коже эритроцитарного пигмента – гемосидерина. Причина этих болезней неизвестна.

Различают несколько типов патологии:

• болезнь Шамберга – прогрессирующий пигментный дерматоз;
• кольцевидные телеангиэктазии (болезнь Майокки);
• золотистый лишай;
• зудящая пурпура;
• экземоподобная форма Дукаса-Капетанакиса;
• пигментированный пурпурный лихеноидный дерматоз Гужеро и Блума.

Многие врачи считают зудящую и экземоподобную пурпуру вариантом болезни Шамберга.

Все перечисленные дерматозы имеют похожее лечение и прогноз, а также сходную гистологическую (микроскопическую) картину. Хроническая пигментная пурпура относится к дермальным ангиитам, то есть воспаленные сосуды расположены в среднем слое кожи.

Этиология и патогенез

Пигментная пурпура Шамберга-Майокки развивается по неизвестным причинам. Среди факторов риска отмечаются:

• высокое артериальное давление;
• сахарный диабет;
• венозный застой, варикозная болезнь;
• тяжелая физическая нагрузка;
• повышенная хрупкость капилляров;
• хронические инфекционные заболевания, например, тонзиллит;
• отравление химическими веществами.

При изучении под микроскопом обнаруживается, что мелкие кровеносные сосуды кожи сужаются из-за отека их внутренней стенки. Вокруг капилляров происходит скопление иммунных клеток – Т-лимфоцитов (инфильтрация), среди которых много тканевых макрофагов. Из сосудов выходят эритроциты, распадаются, и макрофаги захватывают их остатки вместе с гемоглобином, разрушая его до гемосидерина.

Частота развития – 1 случай примерно из 30-35 тысяч человек. Преимущественно страдают мужчины, но кольцевидные телеангиэктазии Майокки чаще наблюдаются у женщин.

Симптомы обычно сохраняются в течение длительного времени или исчезаю постепенно. Дерматоз не вызывает поражения других органов и систем и не перерождается в злокачественную опухоль, не заразен и очень редко передается по наследству.

Клиническая картина

Жалобы пациентов связаны с изменением внешнего вида кожи.

Пурпура пигментная прогрессирующая Шамберга

Характеризуется появлением на нижних конечностях несимметричных, неправильно расположенных бляшек и пятен коричневато-рыжего оттенка. Очаги сохраняются в течение многих лет, постепенно увеличиваясь и приобретая более темную окраску. Этот тип поражения еще называют петехиальным, он возникает вследствие точечных кровоизлияний из воспаленных капилляров. После случайной травмы или удара на коже появляются новые высыпания – это так называемый феномен Кебнера.

Шамберга болезнь

Экземоподобная форма

Напоминает болезнь Шамберга, но чаще встречается у мужчин зрелого возраста. Очаги расположены на бедрах, туловище, руках, могут сопровождаться зудом. Заболевание рецидивирующее, может исчезать и обостряться спонтанно. При зудящей пурпуре очаги обширнее и сопровождаются сильным кожным зудом. Кожа отекает, краснеет, на ней появляются пузырьки и корочки.

Экземоподобная пурпура Дукаса-Капетанакиса

Хроническая пигментная пурпура

Отличительная черта – характерная крапчатая окраска. Очаги чаще локализуются на голенях, зудящая пурпура характеризуется более генерализованной вовлеченностью кожи.

Хронический пигментный пурпурный дерматоз

Золотистый лишай

При золотистом лишае наблюдается одиночное поражение кожи или ограниченная группа золотисто-коричневых очагов. Они могут располагаться на любой части тела, но обычно симметрично поражают ноги. Иногда отмечается кожный зуд. В отличие от других форм пигментной пурпуры, при этом варианте очаги иногда располагаются в пределах участка кожи, кровоснабжаемого одной артерий или иннервируемого одним нервным стволом (дерматома).

Болезнь Майокки

Характеризуется небольшими кольцевидными бляшками, содержащими расширенные сосуды – телеангиоэктазии, в центре бляшек имеются небольшие очаги кожной атрофии. Они расположены в основном на ногах, реже на туловище и руках. Болеют преимущественно девушки и молодые женщины. Болезнь имеет длительное рецидивирующее течение, однако со временем она может исчезнуть, и поэтому лечение при такой форме нередко не назначают.

Болезнь Майокки

Лихеноидная пурпура

Она напоминает болезнь Шамберга, но дополнительно имеются красно-коричневые или телесные шелушащиеся возвышения (папулы) и узелки. Патология не встречается у детей.

Пигментная пурпура при беременности не несет опасности для ребенка. После родов ее проявления могут самопроизвольно исчезнуть, поэтому специального лечения в это время не требуется.

Диагностика

Распознается дерматоз клинически на основании жалоб и данных осмотра, при необходимости проводится биопсия кожи, анализы крови.

Необходимые исследования:

• общий анализ крови с определением количества тромбоцитов;
• коагулограмма;
• дерматоскопия;
• биопсия, которая, в частности, помогает исключить Т-клеточную лимфому, которая на ранних стадиях очень похожа на пигментную пурпуру.

Дифференциальная диагностика проводится со следующими патологиями:

• ранняя стадия Т-клеточной лимфомы (грибовидного микоза);
• гипергаммаглобулинемия Вальденстрема;
• застойная пигментация, например, при варикозе;
• тромбоцитопеническая пурпура Шенлейн-Геноха;
• цинга;
• болезнь Кавасаки;
• тромбоцитопении разного происхождения;
• аллергические реакции на лекарства (Ритуксимаб, Карбамазепин, Фуросемид, нитроглицерин, витамин В1, медроксипрогестерона ацетат, фторурацил, средства для анестезии);
• разнообразные васкулиты;
• саркома Капоши.

Лечение

Действительно эффективных способов лечения, помогающих большинству пациентов, при этом заболевании нет. Больному необходимо избегать перегревания и переохлаждения конечностей, травм, пребывания на солнце. В питании нужно употреблять меньше продуктов с потенциальными аллергическими свойствами, пряностей, алкоголя.

Лечение хронической пигментной пурпуры включает:

• при зуде назначаются мази с глюкокортикоидами и антигистаминными препаратами;
• при расположении на голенях, особенно в сочетании с признаками венохзного застоя, полезен компрессионный трикотаж;
• необходимо избегать длительной неподвижности ног, во время отдыха рекомендуется приподнимать их на подушке;
• некоторым пациентам хорошо помогает УФО и ПУВА-терапия с псораленом;
• полезные сеансы электрофореза кальция, а также лимфодренажный массаж;
• есть сообщения об эффективности терапии гризеофульвином, циклоспорином, аскорбиновой кислотой и рутозидом.

Повторные консультации дерматолога необходимы, если первоначальный диагноз неясен и возможна Т-клеточная лимфома, а также в случаях длительного применения глюкокортикоидных кремов для исключения развития их побочных эффектов.

Основные препараты

Цель фармакологической терапии – предотвращение осложнений.

Кортикостероиды

Эти препараты эффективно подавляют кожный зуд, обладают противовоспалительным действием, влияют на обмен веществ в тканях, модифицируют иммунные реакции. Используются производные разных глюкокортикоидов:

Препараты эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в Эти средства эффективно снижают проницаемость капилляров, предотвращая выход эритроцитов в ткани, их распад и образование гемосидерина.

• При зудящем дерматозе дополнительно могут назначаться антигистаминные средства, лучше с легким седативным эффектом, такие как тавегил или супрастин.
• Не доказана эффективность ангиопротекторных средств, однако их нередко назначают при пигментной пурпуре. Это такие средства, как пентоксифиллин, диосмин, троксевазин.

Народная медицина

Укрепить капилляры при этой патологии помогут такие средства народной медицины:

• сок из листьев молодой крапивы – по 2 чайных ложки 4 раза в день;
• имбирный чай с лимоном;
• зеленый чай с добавлением ягод черники;
• компрессы из равных долей шафрана (куркумы), творога и соевой муки.

Осложнения

Несмотря на доброкачественный характер патологии и частое отсутствие симптомов, кроме пятен на коже, хроническая пурпура может осложниться такими состояниями:

• длительное кровотечение из пострадавших кожных капилляров при незначительных травмах, порезах, ссадинах;
• присоединение инфекции и развитие вторичной пиодермии при инфицировании расчесов.

Профилактика

• Причина болезни неизвестна, поэтому профилактические меры направлены на поддержание общего здоровья сердечно-сосудистой системы:
• избегать переохлаждения, избыточного загара и травм;
• вовремя лечить сосудистые заболевания, такие как варикозная болезнь, гипертония, диабет;
• не допускать излишней нагрузки на ноги;
• вести здоровый образ жизни.

При появлении признаков заболевания рекомендуется обратиться к дерматологу. Возможно, понадобятся дополнительные консультации аллерголога, иммунолога, гематолога, сосудистого хирурга, эндокринолога, кардиолога и других специалистов для выяснения факторов риска болезни и их устранения.