Синдром липоатрофии – патология жировой ткани, приводящая к значительным косметическим дефектам 

В медицинской литературе встречаются различные определения синдрома липоатрофии, или липодистрофии. Этим термином объединены разнородные приобретенные или врожденные патологические состояния, общими для которых являются аномальные изменения в жировой ткани в сочетании с лабораторными признаками нарушений, преимущественно, липидного обмена, а при некоторых формах и без лабораторной симптоматики.

Общее понятие о патологии

Патологические состояния организма и развития подкожно-жировой клетчатки могут выражаться в следующих формах:

• Атрофической, которая заключается в потере объема подкожной клетчатки в избирательных участках тела. При этом разрушения мышечной ткани с уменьшением ее массы, в отличие от обычных дистрофических изменений в организме, не происходит. Особенно выражена липодистрофия лица, конечностей и ягодиц. Липоатрофия лица встречается очень у многих пожилых людей, но при этом, в отличие от патологического состояния, она является косметическим недостатком, поскольку связана с возрастным деградированием тканей, в том числе и жировой.
• Гипертрофической, смысл которой состоит в избыточном накоплении объема жировой ткани в таких частях тела, как живот, молочные железы, задняя область шеи и верхние отделы спины, иногда — мышцы и печень.
• Сочетанной — обеднение жировой тканью в одних участках тела и накопление ее — в других.

Эти клинические признаки нередко имеют много общего с комплексными расстройствами метаболизма, например, с резистентностью к влиянию инсулина печеночной и периферических тканей, нарушение устойчивости последних к глюкозе с возможным развитием сахарного диабета второго типа, с повышением содержания в крови триглицеридов, холестерина с преобладанием повышения липопротеидов низкой и очень низкой плотности. Иногда отклонение от нормы лабораторных показателей предшествует клинической симптоматике. В то же время метаболические изменения достигают наибольшей выраженности среди пациентов, у которых также выражена и клиническая картина.

Конечно, метаболический синдром сочетается с увеличение массы тела по висцеральному типу, но, хотя это и парадоксально, потеря объема жира (липодистрофия) также может сопровождаться метаболическими расстройствами. Они подобны таковым при метаболическом синдроме, то есть сопровождаются увеличением уровня свободных жирных кислот и синтеза печенью липопротеидов очень низкой плотности, накоплением жиров в мышцах, жировой дистрофией печени, тканевой резистентностью к инсулину, увеличением риска сердечно-сосудистой патологии и т. д.

Проявления липоатрофии у больных диабетом

Проявления липодистрофии и причины развития

В соответствии с типом распространения изменений жировой ткани в организме различают липодистрофии частичные (сегментарные), генерализованные, ограниченные (локальные), а в зависимости от причин, которые далеко не всегда возможно установить, их подразделяют на:

1. Приобретенные
2. Наследственные

Каждый вид патологического состояния характеризуется спецификой механизма развития и клинической картины.

Приобретенные формы заболевания

Частичная липодистрофия у инфицированныхвирусом иммунодефицитачеловека(ВИЧ)

Является в настоящее время наиболее распространенным типом рассматриваемой патологии. Частота последней среди этих пациентов составляет 10-80%. Такой «разброс» показателей частоты связан с возрастом пациентов, предшествующим заболеванию состоянием организма, уровнем иммуносупрессии, типом и продолжительностью лечения антиретровирусными препаратов. Все они обладают свойством вызывать те или иные явления липодистрофии, но характер и выраженность их различны.

Липодистрофия лица у ВИЧ-больного

Так, например, атрофия жировой ткани при лечении ВИЧ-инфицированных пациентов объясняется, в основном, влиянием Ставудина, Зиновудина и некоторых других препаратов, являющихся нуклеозидными аналогами химических соединений, подавляющих фермент ревертазу. Нарушения же липидного обмена возможны в результате приема, практически, любого из антиретровирусных средств, но все-таки чаще у лиц, которые получают терапевтические схемы, включающие ингибиторы протеаз. Последние способствуют развитию устойчивости к инсулину и, соответственно, увеличению риска развития сахарного диабета, что, в свою очередь, усугубляет метаболические расстройства. Однако конкретные механизмы, которые способствуют развитию липоатрофии при лечении препаратами, являющимися ингибиторами протеаз, не выяснены.

У лиц ВИЧ-инфицированных очень часто развивается липоатрофия лица, верхних и нижних конечностей. Эти изменения иногда могут сочетаться с избыточным отложением жира на теле (в области задней поверхности шеи и верхних отделов спины), перераспределение его на фоне общей потери массы тела, нарушений печеночной функции, молочнокислого ацидоза и асцита (жидкость в брюшной полости). Но при этом избыточная концентрация инсулина и липидов в крови встречается достаточно редко.

Коррекция объема лица у ВИЧ-больного методом введения гидроксиапатита кальция (Радиесс)

Синдром Барракера-Симонса

Или сегментарная, прогрессирующая липодистрофия. По частоте в числе приобретенных частичных форм этой патологии занимает второе место. Он встречается в виде полной или неполной формы (только в верхней половине туловища). Женщины болеют в 4 раза чаще. Неполная форма встречается в основном у мужчин.

Заболевание развивается еще в детском или юношеском возрасте. Оно характеризуется исчезновением подкожной жировой клетчатки преимущественно в области лица, шеи, верхних отделов грудной клетки, верхних конечностей, подложечной области живота. Одновременно возможно, особенно у женщин,  увеличение объема жировой ткани в нижних отделах передней брюшной стенки, поясничной области, ягодиц и бедер.  Резистентность тканей к инсулину и связанные с этим осложнения встречаются крайне редко. Приблизительно через 8 лет от начала проявления заболевания у 20% больных развивается мембранопролиферативный гломерулонефрит.

Причина патологии не установлена. Предполагается возможность расстройства функции гипоталамуса мозга, щитовидной железы и др. Но предпочтение отдается аутоиммунной этиологии. Нередко у пациентов с этой патологией выявляются и такие аутоиммунные заболевания, как ювенильный дерматомиозит и системная красная волчанка.

Приобретенная генерализованная форма

Или синдром Лоуренса. Встречается редко (описано всего 80 случаев, в числе которых мужской пол составляет около 33%). Потеря подкожно-жировой клетчатки так же, как и в предыдущем случае, возникает в детском или юношеском, реже – в среднем возрасте. Это происходит на значительных по площади участках в основном лица и конечностей, реже — в области ладоней и стоп и при сохранении, как правило, жировой ткани костного мозга и ретроорбитальной жировой клетчатки. Объем потери внутрибрюшинного жира различный. У большинства больных с детского возраста развиваются черный акантоз, жировая дистрофия печени и у 20% — цирроз печени.

Причиной приобретенной генерализованной формы липодистрофии у 25% пациентов считается редко встречающееся и протекающее в различных формах малоизученное заболевание панникулит, представляющее собой прогрессирующее воспалительное поражение подкожной жировой клетчатки в виде воспалительных узелков, еще у 25% — аутоиммунные заболевания, преимущественно ювенильный дерматомиозит, у остальных 50% — идиопатическая форма. У пациентов с липоатрофией, которая обусловлена панникулитом, по сравнению с остальными больными с приобретенной генерализованной формой, отмечается меньшая выраженность потери жировой ткани, меньшая частота сахарного диабета второго типа и гипертриглицеридемии.

Ограниченные формылиподистрофии

Характеризуются потерей или, наоборот, накоплением (в виде липом) жировой ткани, в основном, на незначительных участках. Значительно реже в процесс вовлекаются большие по площади участки туловища, верхних или нижних конечностей. Патологические изменения, как правило, развиваются в местах инъекционного введения инсулиновых (липодистрофия при диабете) или кортикостероидных препаратов, после длительного механического сдавления, панникулита, а иногда и без видимой причины. Наиболее часто ограниченная липодистрофия ассоциируется с инъекционным лечением диабета.

Ограниченное накопление жировой ткани или, наоборот, липоатрофия после инъекций инсулина является специфическим осложнением терапии инсулинозависимого сахарного диабета. Раньше оно встречалось достаточно часто. Однако в настоящее время для терапии диабета широко применяются высокоочищенные биосинтетические человеческие инсулины. В связи с этим случаи липоатрофии стали очень редким осложнением, но формирование липом, то есть накопление жировой ткани в местах инъекций инсулина, является распространенным осложнением среди больных инсулинозависимым диабетом даже с небольшим сроком болезни. Они затрудняют всасывание в кровь введенного инсулина и его метаболизм, чем затрудняют дозирование последнего и увеличивают потребность в препарате, усложняют возможности компенсации диабета.

Участки липодистрофии, образовавшиеся вследствие введения инсулина

Предполагается, что причиной служит некорректная техника инсулиновых инъекций в виде нарушения схемы чередования квадрантов или участков инъекций, несоблюдение расстояний (не менее 10 мм) между инъекциями во избежание повторных травмирований тканей, повторные использования разовых шприцев, повреждение сосудов и нервных окончаний. Иногда причину определить невозможно.

Гиноидная липодистрофия

Или целлюлит, который ВОЗ расценивает не как заболевание, а в качестве естественных возрастных изменений тканей определенных зон тела, преимущественно, у женщин. Эти изменения различной степени выраженности встречаются в среднем у 90% женщин среднего возраста.

Изменения тканей при гиноидной форме происходят в 4 этапа. Механизм развития заключается в формировании в коже коллагеновых волокон высокой плотности, которые образуют септы (перегородки). Последние нарушают микроциркуляцию в мелких кровеносных и лимфатических сосудах, что со временем приводит к застою жидкости и отеку мягких тканей.

Наиболее выраженные изменения отмечаются в третьей стадии, которую определяют выраженное развитие грубых коллагеновых волокон и избыточное неравномерное разрастание жировой ткани, значительное нарушение кожного рельефа, формирование узлов и т. д. На последних этапах появляется значительная болезненность тканей при пальпации, возможны инфекционно-воспалительные процессы, некроз тканей. До этой стадии целлюлит развивается очень редко.

Гиноидная липодистрофия

Наследственные липодистрофии

Наследственные липодистрофии встречаются значительно реже приобретенных. Из них наиболее частые формы — это:

• врожденная генерализованная форма, или синдром Берардинелли-Сейпа, являющийся редким аутосомно-рецессивным заболеванием с распространенностью 1:10 млн. человек. Синдром характеризуется, в основном, почти полным отсутствием подкожной жировой клетчатки при хорошо выраженном уже при рождении мышечном контуре, ускоренным ростом, повышенным аппетитом, а в дальнейшем — черным акантозом в шейной области, на туловище и на участках трения кожи; кроме того, часто отмечаются увеличение печени и селезенки, акромегалия;
• семейная частичная липодистрофия, вызываемая точечными мутациями в гене PPAR-гамма — описано несколько случаев;
• липодистрофия, которая ассоциирована с мандибулярной (нижнечелюстной) дисплазией — крайне редкая патология;
• некоторые другие.

Принципы лечения

Способы устранения липодистрофии зависят от предполагаемой причины и происходящих изменений в организме и теле.

Так, например, у ВИЧ инфицированных пациентов в замене специфических антиретровирусных препаратов на их аналоги может заключаться основное лечение липодистрофии. Коррекция  очень выраженной потери подкожной жировой клетчатки лица может осуществляться посредством липофилинга и инъекционных филлеров гиалуроновой кислоты, ягодиц и конечностей — путем применения различных косметических хирургических вмешательств, в том числе с использованием имплантов.

Читайте также: Глютеопластика

В случаях значительных накоплений жировой ткани в шейной области и верхних отделах грудной клетки, например, могут быть применены методики липосакции или липэктомии, при сахарном диабете — соблюдение правил введения инсулина, проведение массажа и физиотерапевтических процедур в местах инъекций и т. д.

Кроме того, пациентам, у которых в крови выявлен высокий уровень триглицеридов, рекомендуются диета с низким суточным содержанием жиров (меньше 15%), производные фиброевой кислоты, а в целях уменьшения резистентности тканей к инсулину путем повышения чувствительности к нему специфических рецепторов — аэробные нагрузки.