Болезнь Девержи: что вызывает и как протекает болезнь, как ее лечить? 



Болезнь Девержи является редким заболеванием, которое составляет в общей клинике патологий кожи всего 0,03%. Согласно результатам иммунологических исследований лишай Девержи относят к хроническим дерматозам. Патология сопровождается образованием в фолликулах гиперкератотических папул, в центре которых находится роговая пробка.

Этиология и патогенез

Причины возникновения заболевания до сих пор неизвестны. Ученые расходятся во взглядах на этиологию патологического процесса. Главенствующей теорией причины дерматоза является наследственная предрасположенность, которая передается аутосомно-доминантным путем.

Кроме данной теории, в результате исследования инфильтрата папул методом иммуноблогинга, было установлено, что имеются изменения кератина, характерные для других дерматозов – нарушение функции кератинизации, что наблюдается при ихтиозе и усиленный процесс пролиферации кератиноцитов, как при псориазе. У многих больных, страдающих от болезни Девержи, также присутствуют нарушения в активности клеток иммунной системы – снижение уровня Т-хелперов и повышение количества Т-супрессоров.

Согласно статистическим данным, частота встречаемости патологии не имеет гендерной зависимости, то есть, болезнь поражает как мужчин, так и женщин. Отсутствуют и возрастные рамки – диапазон заболеваемости от 5 до 75 лет. Патология характеризуется длительным, часто до десятка лет, хроническим течением.

Клиническая картина

Клинические проявления различаются по локализации. Визуально отмечается появление остроконечных папул, которые при пальпации ощущаются, как шероховатая твердая сыпь. Кроме того, очаг покрыт чешуйками эпидермиса в виде отрубей. Так же отмечается эритема (покраснение и расширение капилляров),  что обуславливает название болезни – красный отрубевидный волосяной лишай. Очаги поражения располагаются на суставах конечностей (коленях, локтях), на лице, волосистой части головы.

При внешней схожести прогрессирующего поражения кожных покровов, локализующегося на разгибательных поверхностях конечностей, с проявлениями псориаза, имеются характерные различия – чередование пораженных и здоровых участков кожи в пределах одного очага и наличие кератиновых пробок (конусов Бенье) в папулах пальцев кистей рук. Данные признаки являются дифференциальными при уточнении диагноза.

При болезни Девержи встречается изменение ногтевой пластинки. Под поверхностью  ногтя наблюдается пористая волокнистая масса, непосредственно спаянная с поверхностью ногтевой пластины. Цвет ногтей изменяется на желто-коричневый, отмечается продольная исчерченность, утолщение, гиперкератоз. При надавливании на пораженный ноготь больной ощущает боль.

При прогрессировании патологии, а так же одновременно с ее началом появляется ладонно-подошвенный гиперкератоз.

В научной литературе встречаются свидетельства сочетания красного отрубевидного волосяного лишая с такими болезнями, как гипотиреоз, ВИЧ, лейкемия, миастения, злокачественные процессы в организме.

Лишай Девержи может привести к ряду осложнений, например, таких как отставание века от глазного яблока (эктропион), при локализации очага на веке и эритродермия. Часто через поврежденные кожные покровы проникает бактериальная и вирусная инфекция, вызывающая осложнение дерматоза.

Патологический процесс может быть как разлитым, так и четко локализованным, захватывающим, например, симметричные разгибательные поверхности верхних или нижних конечностей.

Исходя из перечисленных этиологических характеристик заболевания, можно ответить на часто задаваемый дерматологам вопрос: «Заразен или нет отрубевидный лишай?». Нет. Заболевание не представляет опасности для окружающих.

Красный волосяной лишай

Фото сыпи при болезни Девержи

Классификация

В зависимости от возраста пациента и степени проявления, волосяной лишай Девержи имеет следующую классификацию.

Патология в группе взрослых:

  • классический и атипичный тип.

Ювенильная патология:

  • классический;
  • ограниченный;
  • атипичный типы.

В настоящее время, после тщательного анализа клинических проявлений болезни, решено объединить классические взрослый и ювенильный типы, так как кроме возрастных, других различий не наблюдается.  Поэтому, современная классификация имеет такой вид:

  • классический;
  • ограниченный ювенильный;
  • связанный с ВИЧ.

Симптомы болезни Девержи

Заболевание имеет как характерные проявления, в виде:

  • наличия островков здорового эпидермиса, перемежающегося высыпаниями;
  • кожные покровы в очаге поражения красного или морковного цвета;
  • образование остроконечных папул с кератиновыми пробками.

Так и такие как:

  • образование различных по диаметру чешуек шелушения;
  • гиперкератинизация кожи ладоней и стоп;
  • деформация и изменение цвета ногтевой пластинки;
  • формирование конусов Бенье.

Симптомы болезни Девержи встречаются при многих дерматозах и проявляются в виде:

  • ощущения стягивания кожи;
  • болезненных ощущений, обусловленных трещинами при гиперкератозе;
  • зуд, шелушение.

Для заболевания не характерно влияние на общее состояние больного. Иногда в острой фазе оно может сопровождаться незначительным изменением состояния.

Симптомы лишая Девержи

Диагностика

Постановка диагноза затруднена, так как не существует точной диагностической методики. Проявления и симптомы красного отрубевидного волосяного лишая во многом схожи с симптомокомплексом таких заболеваний, как:

Результат гистологического исследования не достоверен, так как изменения структуры эпидермиса и воспалительный инфильтрат в глубоких слоях кожи встречается при псориазе и лихенификации.

Основными дифференциальным признаком остаются обнаруживаемые при визуальном осмотре островки здоровой кожи, что нехарактерно для других дерматозов и непатогенетичное (без изменения общего состояния) течение. Кроме того, используется динамическое наблюдение за больным.

Для болезни Девержи характерно слияние островков папул за счет эритемосквамозного процесса. Совокупность симптомов проявления и результаты гистологического исследования позволяют уточнить диагноз.

Терапия

Лечение болезни Девержи, в основном, симптоматическое. Восстановление структуры кожных покровов происходит под действием ретиноидов, таких как Неотигазон или его аналогов Бероксан, Оксорален, Аммифурин. Лечение длительное, улучшение состояния отмечается через 1 месяц приема в рекомендованной для взрослых пациентов дозе. Иногда требуется повышение дозировки.

Решение о коррекции дозы препарата принимает врач. Средний период разрешения патологии составляет 9 мес., но может наступить и после 4 лет лечения.  Для минимизации побочных эффектов действия ретиноидов в виде сухости кожи и слизистой назначаются кремы с витамином А, ванны с эфирными маслами. Из-за того, что побочные действия отмечаются у большинства пациентов, принимающих Неотигозон, целесообразность его применения, дозировку и длительность курса  решает лечащий врач.

При лечении болезни Деворжи у детей, Неотигозон применяется в крайних случаях. Для компенсации негативного воздействия препарата на организм назначают поддерживающую медикаментозную терапию с применением гепатопротекторов, желудочных ферментов, витамина В и никотиновой кислоты. Схему лечения разрабатывает врач в каждом конкретном случае, исходя из индивидуальных особенностей, возраста и сопутствующих заболеваний.

Если терапия Неотигозоном не эффективна, то может быть назначен Метотрексат в низкой дозировке. Так же показано курсовое лечение витамином А, в высокой дозировке в течение месяца. После перерыва, курс продолжают.

Чтобы обеспечить усвоение витамина А рекомендуется применение андрогенов, для увеличения ретинолсвязывающего белка в крови. Дополнительно назначают витаминизацию с применением поливитаминных комплексов или монопрепаратов витаминов В и Е.

Местная терапия большого значения не имеет, но улучшает состояние пациента. Назначаются мази на основе салициловой, яблочной кислоты, что снижает выраженность эритемы. При лечении детей предпочтение отдается именно местной терапии. Назначают мази и кремы кератолитического действия, питательные и смягчающие. При тяжелом течении патологии назначают препараты с кортикостероидами.

В составе комплексного лечения используются методы физеотерапии:

  • электрофорез с кортикосероидами;
  • гидротерапию: сульфидные, радоновые ванны.

В литературе приводятся данные клинических исследований, которые свидетельствуют об эффективности при сочетанном использовании ретиноидов и ПУВА-терапии (фотохимеотерапии). Рекомендовано санаторно-курортное лечение, морские купания.

Нет общего мнения о правильности назначения УФО, так как повышенная инсоляция вызывает обострение процесса.

Длительное лечение требует тщательного подхода к выбору препаратов. Ограниченные возможности терапии ретиноидами есть у пациентов с заболеваниями печени, другими отягощениями состояниями, а так же детям и возрастным больным. Поэтому как лечить и чем, то есть разработка стратегии терапии, решает только лечащий врач.

Благоприятный исход и быстрое разрешение характерно для детей и подростков. В половине случаев, в этой возрастной категории выздоровление от болезни Девержи происходит в течение 2 лет.  У взрослых процесс выздоровления может затянуться.

После излечения пациент находится на диспансерном наблюдении у дерматолога. В целях профилактики рецидива проводятся курсы витаминотерапии.



ОСТАВИТЬ КОММЕНТАРИЙ

Добавить комментарий

Ваш e-mail не будет опубликован. Обязательные поля помечены *