Болезнь Боуэна: об опасности заболевания и методах его лечения 

Одна из форм злокачественных новообразований кожи – болезнь Боуэна – была описана в 1912 году американским дерматологом Джоном Боуэном. Она представляет собой плоскоклеточную карциному in situ («на месте») с тенденцией к периферическому росту. Крупные патологические очаги могут достигать в размерах нескольких сантиметров. Они практически безболезненны, на них может быть шелушение или бляшки.

Болезнь Боуэна – вариант внутриэпидермальной карциномы, то есть она берет свое начало в толще поверхностного кожного слоя – эпидермиса. Она вызвана злокачественным перерождением клеток, образующих плотные белки кожи, — кератиноцитов. Заболевание считается предраковым состоянием. Другие ученые относят его к ранней стадии рака кожи. В дальнейшем болезнь может трансформироваться в инвазивный плоскоклеточный рак кожи с агрессивным течением и быстрым метастазированием.

Распространенность, причины и механизмы развития

Оценить истинную частоту встречаемости патологии сложно, поскольку в статистику попадают преимущественно случаи меланомы. Некоторые исследователи сообщают о 14 случаях на 100 тысяч населения в год, по данным других ученых этот показатель в 10 раз больше и составляет 142 случая на 100 тысяч. Отмечено, что заболеваемость выше в тропических районах Земли у людей со светлой кожей.

Заболевание чаще возникает на открытых участках кожи, подвергающихся действию прямых солнечных лучей (кисти рук), а также на туловище и в области половых органов. Болезнь Боуэна у мужчин чаще регистрируется на голове и шее, а у женщин – на ногах и лице. Заболеваемость увеличивается с возрастом, и большинство случаев регистрируются у людей старше 60 лет. Заболеваемость мужчин и женщин примерно одинакова.

Причины

Точные причины болезни Боуэна неизвестны, однако установлена пагубная роль солнечных лучей в ее развитии. Кроме того, пожилой возраст также является одним из факторов риска. Более часто заболевание возникает у людей, принимающих препараты для угнетения иммунной системы (цитостатики, иммунодепрессанты, глюкокортикоиды).

Увеличивается вероятность развития патологии у лиц, инфицированных вирусом папилломы, преимущественно 16 типа. Также опасен длительный контакт с мышьяком (например, на производстве) в течение 10 лет и более. Есть указания на роль углеводородов и горчичного газа в появлении признаков болезни.

Механизмы развития

Под действием неблагоприятных внешних факторов в поверхностных клетках кожи нарушаются процессы обмена веществ, ускоряется их отмирание. Вновь образующиеся клетки приобретают генетические изменения, которые приводят к нарушению их структуры и функции. В первую очередь страдает средний – шиповатый – слой эпидермиса, клетки которого деформируются и аномально делятся. Пока опухоль не проникла через мембрану, отделяющую эпидермис от среднего слоя кожи – дермы, она называется карциномой in situ, то есть заключенной в пределах эпителия. Такое новообразование по характеру роста клеток является злокачественным. Но так как оно не может проникнуть в кровеносные сосуды (которых в эпидермисе нет), его метастазирование невозможно.

Признаки и симптомы

Различают такие клинические формы патологии:

• анулярная (кольцевидная) – самая частая, сопровождающаяся появлением округлых очагов с приподнятым краем в виде кольца;
• веррукозная (бородавчатая) – проявляющаяся формированием на поверхности бляшек мелких выростов, напоминающих бородавки;
• пигментная (пятнистая) – сопровождающаяся накоплением пигмента меланина в клетках кожи и потемнением их окраски;
• болезнь Боуэна ногтевого ложа, которая может привести к разрушению ногтевой пластины.

Основные симптомы болезни Боуэна – медленно растущие от центра к периферии поверхностные красновато-коричневые пятна на коже, четко отграниченные от окружающих тканей слегка приподнятым кольцевидным краем. Иногда очаг болезни выглядит как участок сухой шелушащейся кожи. Эти образования плоские или немного приподнятые над окружающими тканями, имеют округлую или овальную форму, реже их очертания неправильные. Как правило, они безболезненны, но иногда сопровождаются зудом. При дальнейшем развитии патологии из очага может выделяться сукровица, гной, на нем образуются корки. Поверхность обычно зернистая, неровная, могут определяться мелкие выросты.

Заболевание может выглядеть как бородавчатое разрастание, потрескавшаяся кожа или участок с темной окраской (гиперпигментацией). В большинстве случаев очаг единичный, но примерно у 15% больных возникает несколько участков поражения на разных частях тела (множественная локализация).

При прогрессировании болезни образуются эрозии и язвы, которые одновременно заживают, рубцуются и увеличиваются, захватывая все новую поверхность кожи.

Хотя признаки болезни Боуэна чаще всего наблюдаются на открытых участках кожного покрова, иногда они могут поражать ладони, подошвы, область наружных половых органов. Размер патологического очага – от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров.

Встречается болезнь Боуэна в полости рта, при этом она считается облигатным предраком с высокой степенью озлокачествления, то есть во многих случаях перерождается в злокачественную опухоль. Внешне она выглядит как безболезненное красное или неравномерно окрашенное пятно с гладкой или бархатистой поверхностью, расположенное в области ротоглотки (небные дужки, корень языка, мягкое небо). На его поверхности встречаются сосочковые разрастания. Возможно поражение десен за коренными зубами и губ.

Иногда больной жалуется на неприятные ощущения и зуд. Участки поражения могут объединяться, образуя бляшки неправильной или полициклической формы. В дальнейшем очаг заболевания немного углубляется, его поверхность повреждается с образованием эрозии. На нем могут определяться участки белого цвета, напоминающие лейкоплакию.

Проявления патологии в полости рта

Одной из форм, имеющей много общего с болезнью Боуэна, считается эритроплазия Кейра. При этом поражении на коже головки полового члена и внутренней плоти возникают красноватые, шероховатые или гладкие пятна. Они могут сопровождаться изъязвлением, шелушением, болью, зудом. Во время мочеиспускания или эякуляции из уретры может выделяться кровь.

Болезнь Боуэна у женщин в области половых органов протекает в виде внутриэпителиальной неоплазии вульвы. Она часто связана с инфицированием 16 типом вируса папилломы. На коже промежности образуются красные шероховатые пятна, постепенно возникает жжение или зуд.

Дифференциальная диагностика

Некоторые заболевания по внешним признакам схожи с болезнью Боуэна. Врач должен это учитывать при диагностике. К таким болезням относятся:

• псориаз;
• экзема;
• поверхностная базально-клеточная карцинома;
• актинический кератоз;
• себорейный кератоз;
• красный плоский лишай;
• опоясывающий лишай;
• болезнь Педжета.

Веррукозная форма напоминает обычные бородавки. Пигментную форму необходимо дифференцировать с пигментной базалиомой или педжетоидной меланомой in situ. Часто это возможно только после биопсии новообразования.

Болезнь Боуэна, поражающую ногтевое ложе, следует дифференцировать с онихомикозом, паронихией, пиогенной гранулемой, веррукозным туберкулезом, кератоакантомой, раком кожи.

Диагностика

При подозрении на болезнь Боуэна врач-дерматолог должен выявить характерные внешние признаки, собрать подробный анамнез. Заболевание легко можно принять за другие кожные поражения или вообще не заметить, так как оно часто имеет бессимптомное течение. Поэтому важен тщательный осмотр всей поверхности кожи.

Диагноз подтверждается с помощью биопсии пораженной ткани. Исследование включает удаление части образования и изучение его под микроскопом. Биопсия – метод подтверждения диагноза, она помогает исключить другие патологические процессы, в том числе инвазивный плоскоклеточный рак. Без этого исследования невозможно определить, насколько опасен процесс и как его нужно лечить.

Во время биопсии врач может увидеть такие патоморфологические признаки:

• акантоз с утолщенными и удлиненными эпидермальными выростами;
• гиперкератоз (ороговение);
• очаговый паракератоз в виде напластований ороговевающих клеток – «роговых жемчужин»;
• беспорядочное расположение шиповатых клеток;
• атипия и крупные ярко окрашенные ядра;
• фигуры митозов;
• вакуолизация клеток.

Переход болезни Боуэна в рак сопровождается характерными изменениями:

• погружение вглубь дермы тяжей акантолиза с резким изменением формы клеток;
• разрушение базальной мембраны.

Способы лечения

Стандартных методов терапии этого заболевания не существует. Лечение болезни Боуэна проводится в каждом случае индивидуально с учетом места поражения, возраста больного, размера и количества очагов, общего состояния здоровья и других факторов. Нередко применяется сочетание нескольких лечебных методов.

Для пациентов с болезнью Боуэна предлагаются разнообразные варианты лечения:

• химиотерапия;
• криотерапия;
• электродеструкция;
• фотодинамическая терапия;
• хирургическая операция и другие.

Они имеют высокую эффективность, однако заранее предположить, какой именно метод поможет конкретному пациенту, сложно. Поэтому для каждого больного составляется индивидуальный план лечения.

Выжидательная тактика

В случае медленного роста образования у пожилых пациентов, особенно при локализации на нижних конечностях, которые можно защитить от солнца, нередко выбирают выжидательную тактику. Больной регулярно посещает врача, и при первых признаках прогрессирования болезни ему проводится хирургическая операция.

Применение химиотерапевтических препаратом наружно

Для уничтожения клеток опухоли используются химиотерапевтические препараты для наружного применения. Это 5-фторурацил и имиквимод. 1-5% мазь с фторурацилом наносят на очаг поражения дважды в день на протяжении недели, затем делают недельный перерыв и повторяют применение; всего проводят 4-6 курсов, часто в сочетании с другими способами лечения. Имиквимод применяется для лечения крупных очагов на голенях и при эритроплазии Кейра.

Хирургические методы удаления

Многим пациентам проводится хирургическое удаление опухоли. Оно очень эффективно, так как злокачественные клетки не проникают глубоко в кожу и не метастазируют. Кожное образование иссекается скальпелем. После удаления патологического очага накладываются швы, в дальнейшем образуется рубец. Операция проводится под местной анестезией.

Для более хороших косметических результатов применяется микрографическая Мос-хирургия. Она особенно показана при крупных поражениях на голове, шее, пальцах. Во время вмешательства хирург под контролем микроскопии снимает слой за слоем, одновременно анализируя полученные ткани под микроскопом. Как только образование удалено до здорового слоя, вмешательство прекращают. Мос-хирургия – самый эффективный метод лечения болезни Боуэна.

Кюретаж

Еще одна хирургическая процедура, используемая при болезни Боуэна, — кюретаж (выскабливание) с последующей электрокоагуляцией. Пораженные ткани выскабливаются кюреткой, а затем очаг прижигается. Такая процедура проводится с обезболиванием. Иногда требуется несколько сеансов. После удаления остается небольшой рубец.

Криотерапия

Криотерапия – малоинвазивный вариант лечения, сопровождающийся незначительным воздействием на здоровые ткани. Используется жидкий азот или аргон, которые наносятся непосредственно на очаг поражения. После обработки ткани замерзают, и образуется корочка, отпадающая через несколько недель. Метод лучше всего подходит, когда имеется начальная стадия небольших одиночных образований.

Фототерапия

Если имеются крупные очаги патологии, используется фототерапия. Она заключается в нанесении крема, содержащего светочувствительное вещество, накапливающееся в пораженных клетках, с последующим воздействием определенного вида светового облучения. При этом клетки, захватившие лекарство – фотосенсибилизатор, разрушаются. Крем наносится за 4-6 часов до облучения, которое длится 20-45 минут. Обычно требуется несколько сеансов.

Лучевая терапия

Метод лучевой терапии, широко использовавшийся в прежние годы, сейчас практически не применяется, так как после облучения образуются плохо заживающие повреждения. Рентгенотерапия с близкого расстояния используется, если очаг расположен в полости рта или на языке, и невозможно хирургическое удаление опухоли.

Применение лазера

В медицине обсуждается вопрос о возможности применения лазера для лечения болезни Боуэна. Уже имеются некоторые положительные результаты. Требуется проведение крупных исследований, чтобы оценить безопасность и долгосрочную эффективность лазерной терапии.

Народная медицина

Так как заболевание может переродиться в рак кожи или полости рта, лечение болезни Боуэна народными средствами не может быть признано как эффективный способ борьбы с заболеванием.

Однако встречаются рекомендации, согласно которым можно использовать такие рецепты:

• взять 4 чайных ложки высушенных листьев и цветов чистотела, заварить литром кипятка и выпить настой в течение дня;
• взять 3 столовых ложки высушенной травы сушеницы топяной, заварить стаканом кипятка, пить по столовой ложке 5 раз в день;
• взять 1 часть настоя сушеницы, по 2 части меда и сливочного масла и приготовить мазь, которую наносить на очаг поражения.

Принимая растительные лекарства, даже на фоне общепринятых методов лечения, каждый пациент берет на себя ответственность за свое здоровье и безопасность. Последствия народной терапии не изучены, неизвестно ее влияние на другие органы человека.

Прогноз и профилактика

Прогноз болезни Боуэна при своевременно выполненном лечении благоприятный. После удаления патологического очага пациент может забыть о заболевании. Если образование кожи не удалено, риск его перерождения в инвазивный рак составляет 3-5%.

Вероятность такой трансформации выше при симптомах болезни в области половых органов или при эритроплазии Кейра, в этих случаях она равна 10%. Однако некоторые ученые считают, что частота перерождения болезни Боуэна в рак кожи достигает 80%. Такие расхождения в цифрах зависят от разницы в выявляемости заболевания в разных странах, различных климатических условиях, интенсивности инсоляции и т. д.

Поэтому при подтверждении такого диагноза лучше всего устранить его хирургическим или медикаментозным способом и не переживать из-за возможности рака кожи.

Ранние признаки перерождения болезни Боуэна в инвазивный рак:

• образование узла или шишки в очаге поражения;
• кровоточивость;
• изъязвление;
• уплотнение кожи;
• увеличение ближайших лимфатических узлов;
• изменение цвета образования.

При появлении таких симптомов нужно срочно обратиться к врачу-дерматологу или онкологу, пока злокачественные клетки не начали распространяться по всему организму.

Ученые много спорили о том, ассоциировано ли это заболевание с опухолями внутренних органов. Сейчас считается, что болезнь Боуэна не является паранеопластическим заболеванием, то есть она не вызвана раком другой локализации и не ведет к развитию какого-либо другого онкологического заболевания

Больные, перенесшие болезнь Боуэна, должны избегать солнечных лучей в период с 10 до 16 часов, носить головные уборы с широкими полями, одежду с длинными рукавами и штанинами и пользоваться солнцезащитными средствами с SPF не менее 30. При своевременном лечении и соблюдении мер вторичной профилактики болезнь Боуэна не несет серьезной опасности для организма.